介绍
嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎(Recurrentgrannulomatousdermatitiswitheosinophilia)又名嗜酸细胞增多性蜂窝织炎(Eosinophiliccellulitis)。本病1971年由Wells报告故亦称Wells综合征。
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症状
为反复发作的大片水肿性红斑，类似急性蜂窝织炎，数天后形成无痛性、浸润性肉芽肿性真皮内和皮下组织肿块，典型皮损位于背上部、四肢或臀部。皮损进展时患部变硬。可在2月内完全消退。全身症状可有发热、哮喘及关节痛。大多数患者末梢血中嗜酸性粒细胞增高。
病因
(一)发病原因
目前认为本病的发病原因仍然不清楚，可能为一种过敏反应。大多数患者原因完全不明，有些则与节肢动物叮咬，药物过敏，寄生虫感染，先天过敏性体质，内脏恶性肿瘤，皮肤真菌感染有关。
(二)发病机制
发病机制还不清楚，和各种病原体的感染存在有一定的相关性。
检查
细胞病理：早期真皮内可见致密的以嗜酸性粒细胞为主的浸润，其中许多嗜酸性粒细胞呈现脱颗粒，浸润可扩展到皮下组织，甚至可累及其下的肌肉。肉芽肿期皮损，嗜酸性粒细胞可见广泛的脱颗粒，在胶原纤维上有鲜红色颗粒聚集，形成特征性的“火焰状图”(Flamefigure)。有些纤维周围除嗜酸性粒细胞外，可见巨噬细胞和巨细胞呈栅栏状包绕，其中心可形成渐时性坏死。
鉴别
本病应与持久性隆起性红斑鉴别。本病有表皮下无浸润带，浸润中嗜酸性粒细胞显著增多，而持久性隆起性红斑浸润中几乎无嗜酸性粒细胞，亦不出现无浸润带。同时应和面部的皮肤结核相鉴别，两者临床表现类似，但病理学检查后者可见结核肉芽肿样病理学改变。
并发症
本病可因淋巴管堵塞发生皮的橡皮肿样改变，且患者可因抓挠造成皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
治疗
(一)治疗
本病的治疗主要是进行对症治疗，用羟嗪(hydroxyzine)治疗有效。糖皮质激素对抗体具有封闭作用，故临床上亦可用puvA治疗或皮损内注射皮质激素治疗。对于重症病例的患者，也可以使用丙种免疫球蛋白调节免疫功能，但后者价格比较贵，临床使用应根据患者的具体情况决定。
(二)预后
本病病情比较迁延，极易复发，难以根治。
预防
本病皮损直接免疫荧光检查见血管内或血管周围主要为IgG沉积，提示本病可能为免疫复合物介导的慢性白细胞碎裂性血管炎。故预防应针对病因进行，通常可链球菌的感染有关，感染后形成免疫复合物而诱发过敏性损伤。故增加运动，增加蔬菜水果的摄入，可增强抵抗力，在一定程度上减少本病的发生。对于已经发生的疾病，应尽早治疗，可降低并发症的风险。
