丘疹紫癜性手套和短袜样综合征

丘疹紫癜性手套和短袜样综合征
本症首由Harmas等于l990年报道。其特点为手、足轻度水肿和红斑,伴有紫...

别名:丘疹紫癜性手套和短袜样综合症

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科 

医生指导:丘疹紫癜性手套和短袜样综合征常见问题 >>

介绍

本症首由Harmas等于l990年报道。其特点为手、足轻度水肿和红斑,伴有紫癜,皮损可扩展至腕及踝部,呈手套及短袜状分布,故名。

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症状

本症好发于青年人,发疹前可有发热、轻重不等的全身症状,经2~4天后出疹,表现为双手、足皮肤潮红,轻度水肿及扁平丘疹,皮损可扩展至腕及踝部,呈手套及短袜状分布,少数病人肘、膝、臀和大腿内侧也可见有皮疹,轻度瘙痒或有疼痛。此外,口腔黏膜可有红斑、紫癜、颊黏膜糜烂、咽炎、唇炎及口角炎等。淋巴结肿大。病程1~2周,然后皮损脱屑而愈。
根据有发热、双手足腕踝部以下有手套及短袜状分布的红肿、紫癜、丘疹性皮疹,伴有口腔黏膜红斑、糜烂及瘀点,PVB19抗体阳性,即可诊断。

病因

(一)发病原因
考虑为细小病毒感染所致。
Harmas等应用聚合酶链反应(PCR)检测本症患者皆有抗细小病毒B19(parvirusB19;PVB19)的IgM抗体阳性,PVBl9的IgM血清转化试验亦阳性,而其他细菌和病毒均为阴性。

检查

本病属于病毒性疾病,其实验室检查可有白细胞可减少,淋巴细胞及单核细胞增多,中兴粒细胞减少,抗PVBl9抗体阳性,微小病毒核酸检查,也呈阳性反应。

病理变化:真皮乳头层血管周围有淋巴细胞浸润,亦有在真皮浅层出现出血性皮炎样改变。

临床皮肤检查:发疹前可有发热、轻重不等的全身症状,经2~4天后出疹,表现为双手、足皮肤潮红,轻度水肿及扁平丘疹,皮损可扩展至腕及踝部,呈手套及短袜状分布,少数病人肘、膝、臀和大腿内侧也可见有皮疹,轻度瘙痒或有疼痛

鉴别

本病应和丘疹性荨麻疹以及过敏性紫癜相鉴别,荨麻疹又称荨麻疹性苔藓、多见于因幼儿,临床特点为散在性、性质稍坚硬、顶端有小疱的丘疹。周缘有纺锤形红晕,自觉瘙痒,并可见淡黄色液体的渗出。过敏性紫癜的患者,通常是双下肢以及臀部对称性的皮肤损伤,皮疹常突出于皮肤表面。根据发病部位,以及病理学特点,可清楚鉴别。

并发症

由于本病和病毒感染有关,且有凝血功能障碍等原因造成皮肤紫癜形成,故本病可造成其他部位的出血,常见是消化道出血,量不大,常伴有黑便和腹痛的表现。本病可造成肾入球小动脉的硬化,故可使肾功能受抑制,故应注意监测肾功能以及聊常规。

治疗

(一)治疗
本病属于病毒感染,故临床治疗应针对病毒进行,对于皮肤损伤可采取对症治疗。抗病毒的药物可选择阿昔洛韦、利巴韦林、干扰素、胸腺肽,后两个药物是光谱抗病毒药物,同时具有免疫调节作用。皮肤黏膜的损伤可血管的通透性增加有关,故可加用芦丁片、维生素C降低血管的脆性。
(二)预后
本病属于良性疾病,预后尚可,但有反复发作倾向。

预防

本病属于病毒感染,故预防方案应针对病毒进行。目前对于本病并没有疫苗面试,故预防的措施主要是提升机体功能,增加抵抗力,减少或避免本病的发生。平常可多吃维生素C含量高的食物,如猕猴桃、柠檬、刺梨果等,维生素C具有很强的还原性,可增强抵抗力避免病毒入侵。

相关疾病

皮炎 咽炎 疼痛 水肿 口角炎 

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