气瘤

气瘤
气瘤是以皮肤间发生单个或多个柔软肿核,按之凹陷,放手凸起,状若有气,皮色如常...

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介绍

气瘤是以皮肤间发生单个或多个柔软肿核,按之凹陷,放手凸起,状若有气,皮色如常或有褐色斑为主要表现的肿瘤性疾病,相当于西医的多发性神经纤维瘤

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气瘤是什么?

气瘤是由什么原因引起的?

气瘤有哪些表现及如何诊断?

气瘤应该做哪些检查?

气瘤容易与哪些疾病混淆?

气瘤可以并发哪些疾病?

气瘤应该如何预防?

气瘤治疗前的注意事项

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症状

气瘤是一种具有家族遗传倾向的先天性疾病。常在青春期开始发生,有的在儿童期或出生时就被发现。亦常伴有某种发育上的缺陷。
好发于躯干部,亦常见于面部及四肢。瘤自皮肤肿起,生长缓慢,为多发性,数目可从数个至千余个不等,大小差异很大,从米粒大至拳头大,质地或硬或软,但多数质软,用手指压之凹陷,去除压力后即能弹起。部分头颈及四肢部的多发性气瘤可见局部皮肤、皮肤下组织水肿,过度增生、增厚、发硬而失去弹性。瘤的皮色不变,有的或带淡红色。另一种为先发生大小不一的褐色斑片,而后再发生赘瘤,色素斑和赘瘤可在同一部位,也可在不同部位同时发生。

病因

肺主气,主一身之表,由于元气不足,肺气失于宣和,以致气滞痰凝,营卫不和,痰气凝聚肌表,积久成形,发为气瘤。本病类似于中医学的神经纤维瘤,原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤,也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤,如何命名更好尚无定论。面神经鞘瘤及面
神经纤维瘤的临床表现相似,但两种肿瘤的来源绝不相同。面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞,肿瘤组织与周围边界明显,有完整包膜,面神经纤
维可被推挤至周边而未被破坏。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜,可单发或多发,多发者即神经纤维瘤病。

检查

临床皮肤检查:瘤自皮肤肿起,生长缓慢,为多发性,数目可从数个至千余个不等,大小差异很大,从米粒大至拳头大,质地或硬或软,但多数质软,用手指压之凹陷,去除压力后即能弹起。

检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬。需借病理检查以确诊。

其他检查:B超、血常规、CT等。

鉴别

气瘤因其生长部位不同而临床表现各异,早期症状隐蔽,临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内,以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。气瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍,也可以面肌痉挛为首发症状,应注意与原发性面肌痉挛相鉴别,原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。许多学者提出若保守治疗16~20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性。若面瘫自开始到全瘫超过6~12周也可排除Bell氏麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查。

并发症

本病可恶化,故对于皮肤表面有破溃、肿瘤呈进行性增大的患者,应肿瘤恶变的可能,可进行病理学活检明确。随着瘤体的增大,依据瘤体部位的不同,会出现相应的并发症状,主要是以压迫症状为主,压迫神经可造成麻木、疼痛、异物感、灼热感等。压迫肌肉,可导致肌肉萎缩,活动受限。

治疗

[辨证论治]
痰气凝结气瘤多发生于躯干部,也常见于面部及四肢,瘤大小数目不一,质地柔软而有弹性,生长缓慢,皮色不变,无疼痛感。
辨证分析:肺失宣降,腠理不密,外邪所搏,气聚痰凝,留于肌肤而致气瘤;气虽郁结但无瘀血,故皮色不变,不坚不痛。
治法:通气宣肺,化痰开结。
方药:通气散坚丸。
[其他疗法]
气瘤多为多发性良性肿瘤,可不施行手术。若顶大蒂小者,可用双套结结扎治疗;若气瘤发于面部,有损面容,或发生于肢体,妨碍肢体活动时,或某些气瘤有恶变趋势,可行手术治疗。

预防

本病病因不明确,无法直接预防,早期诊断对预防并发症具有重要意义,诊断该病关键依据症状及体征,如肢体上发现一梭形实质性肿瘤,且出现肢体远侧麻木,疼痛,感觉过敏,压迫瘤体有麻痛感,首先考虑本病,治疗最佳方法是手术切除瘤体,但手术易损伤神经干,术中应十分仔细地沿神经轴方向切开,分离包膜,摘出包膜内的瘤体。

相关疾病

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