介绍
木村网状肢端色素沉着(网状肢端色素沉着症，reticularacropigmentationofKitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征，罕见。发病年龄10～20岁。
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症状
损害以手、足背部多见，可累及掌跖、颈侧，亦可见于前臂桡侧、小腿等体表其他部位，分布常较广。眼睑和面部亦可累及。该病的典型特点为：色素斑呈雀斑样。以桡侧部位较稠密而明显，色斑与皮纹方向一致，较周围正常皮肤略凹陷，呈不规则网状，有棱角。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
本病认为和常染色体显性遗传有关，还可能和环境因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
(二)发病机制
本病的发病机制可能为黑素体向周围角朊细胞转运加快以及活性的黑素细胞增多以及黑色素的代谢合成增加，从而引起色素沉着。
检查
临床皮肤检查：损害以手、足背部多见，可累及掌跖、颈侧，亦可见于前臂桡侧、小腿等体表其他部位，分布常较广。眼睑和面部亦可累及。该病的典型特点为：色素斑呈雀斑样。
组织病理学检查：色素斑处皮肤表皮层萎缩，基底层黑素增加，真皮乳头层噬黑素细胞不增多。
鉴别
根据本病的临床特点应与遗传性对称性皮肤异色症相鉴别，后者通常出现四肢对称性皮肤色素异常沉着。幼年时期开始发病，开始发现双手足背部出现小米粒大小圆形或椭圆形色素斑点，因无自觉症状。青春期色素斑有增多倾向,手背向上蔓延至前臂，也可以蔓延到双下肢。根据病理学检查以及临床特点可清晰鉴别。
并发症
本病属于染色体疾病，故可有其他脏器以及组织的异常，包括肾脏的异位、并发结缔组织疾病等。其次本病可增加皮肤色素残留，故主要是影响皮肤外观美丽。对于有精神压力过大以及抑郁倾向的患者，特别是青春期爱美女性，可因皮肤色素沉着影响皮肤美观，故可因此诱发抑郁症，对于有类似倾向的患者应予以重视。
治疗
(一)治疗
本病认为和常染色体显性遗传有关，还可能和环境因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，染色体疾病是无法治疗的。对于皮肤色素沉着有效的方法可用激光打掉。但容易复发。
(二)预后
本病属于染色体疾病，临床病情迁延，可呈反复发作趋势。
预防
本病属于染色体疾病，故在结婚前应进行染色体的筛查，明确是否有增加后代患染色体疾病的风险。同时应注意避免近亲结婚，近亲的夫妇可能会存在一些遗传性疾病的隐形基因，可因近亲结婚而增加患本病的风险。同时做好孕期的检查，以尽早发现异常，可尽早进行处理，必要时应考虑性流产手术终止妊娠。
