介绍
弥漫性掌跖角化病(diffusepalmoplantarkeratodermia)又称遗传性掌跖角化病(hereditarypalmoplantarhyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角质瘤、Thost-Unna综合征。
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症状
多从婴儿期发病。轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块，边缘角质增厚，表现光滑，色黄酷似胼胝，或呈疣状增厚，常因弹性消失而发生皲裂，引起疼痛，造成手足活动困难损害可局限在掌跖部，偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及，对称分布。可伴有多汗、甲板增厚、混浊。部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常。病变可持续终生。
根据临床表现组织病理及家族史，诊断不难。
病因
(一)发病原因
呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。多从婴儿期发病。
检查
临床皮肤检查：掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块，边缘角质增厚，表现光滑，色黄酷似胼胝，或呈疣状增厚，常因弹性消失而发生皲裂，引起疼痛，造成手足活动困难损害可局限在掌跖部，偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及，对称分布。
组织病理：角质层增厚，角化不良，粒层和棘层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润。汗腺和汗管偶有萎缩。
鉴别
需与下列疾病相鉴别：
1.角化过度型手足癣，本病属于皮肤的真菌感染型疾病，常伴有明显的脱屑以及皮肤瘙痒，对皮损鳞屑真菌镜检可发现真菌菌丝以及孢子。
2.掌跖部慢性湿疹，本病属于皮肤过敏性疾病，常有急性发作史，其他部位亦可有湿疹皮损，可伴有黄色分泌物流出，主觉瘙痒。
并发症
由于皮肤的破溃造成皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
治疗
(一)治疗
本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性，故本病无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸，尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。也可以给与局部使用糖皮质激素软膏。
(二)预后
病变可持续终生。
预防
本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。故无法针对本病病因进行预防，可在怀孕前进行染色体检查，对于有严重染色体异常的，应避免结婚。同时应避免近亲结婚，也可减少本病的患病率。
