结节性血管炎

结节性血管炎
结节性血管炎(nodularvasculitis)又称皮肤变应性结节性血管炎...

别名:结节性脉管炎,皮肤变应性结节性血管炎,梅核丹

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介绍

结节性血管炎(nodularvasculitis)又称皮肤变应性结节性血管炎(cuaneousallergicnodularvasculitis)首先由Montgomery等描述。好发于20~40岁的青壮年,女性多于男性,特别是站立工作者尤为多见。本病是否为一独立疾病尚有不同看法,有的学者认为仅是Bazin硬红斑的早期或轻型。

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症状

多见于青壮年女性,但也见于男性。男女之比约为1∶5。发病有明显的季节性。好发于下肢,特别是小腿后侧,大腿、臀部及上臂亦可累及。皮损为鲜红、暗红乃至正常皮色的小结节至较大的浸润斑块,呈圆形或椭圆形,常初发于小腿,一般与蚕豆大小相仿。结节较硬,表面皮肤红热,有自发痛或轻度触痛。约2~4周消失或遗留纤维性结节,多不发生溃疡,结节常经一定时间反复发作,并向足部、股部及上肢扩展,但发展慢,预后好。有时可伴有关节疼痛及下肢酸软无力,全身状况良好,其他系统及脏器很少受累及。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

病因

(一)发病原因
目前病因及发病机制均不清楚。可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎
许多学者应用现代免疫学的理论和手段对本病的体液免疫、免疫复合物等进行了大量的研究。认为免疫复合物及补体的沉积与血管炎的发病有密切关系,循环免疫复合物一旦沉积在血管壁内即可激活补体,吸引中性粒细胞集中到免疫复合物沉积的部位,释放酶和炎症介质,造成血管壁的损伤。血管梗死引起皮下脂肪坏死。因此,免疫复合物、补体、中性粒细胞之间的连锁反应可能是血管炎发病的重要因素。1986年,Smolle观察了结节性血管炎病损中S-100树枝状细胞的分布,提出结节性血管炎可能系迟发型超敏反应的作用所致。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎。许多学者认为免疫复合物及补体的沉积与血管炎的发病有密切关系,循环免疫复合物一旦沉积在血管壁内即可激活补体,吸引中性粒细胞集中到免疫复合物沉积的部位,释放酶和炎症介质,造成血管壁的损伤。血管梗死引起皮下脂肪坏死。

检查

无特殊发现,除急性期外,血沉很少增快,少数病例ASO、γ-球蛋白增高。
组织病理:真皮深部及皮下脂肪层间隔组织内的中等动脉管壁增厚,有不同程度的闭塞性变化,血管周围淋巴细胞呈袖口状浸润。可有中性粒细胞浸润及核碎裂,但以淋巴细胞和组织细胞为主。弹力组织染色显示内、外弹力膜的弹力纤维严重断裂。管腔闭塞及相应小叶区域可见不同程度的脂膜炎。免疫病理检查发现皮损内以T淋巴细胞浸润为主。

鉴别

1)过敏性紫癜多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状。
(2)丘疹坏死性结核疹青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有萎缩性疤痕,结核菌素试验呈强阳性,组织病理有结核病的组织表现。
(3)皮肤型结节性多动脉炎多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。

并发症

1、慢性阻塞性呼吸道疾病
慢性阻塞性呼吸道疾病是一种因为慢性疾病而导致气道受阻的疾病,一般主要是指慢性气管炎和肺气肿两种疾病,这种疾病在发病初期的时候很难被察觉,不过随着病情的不断发展,症状也会逐渐开始加重,一般症状会表现出经常咳嗽、容易气喘。
2、急性喉头水肿
急性喉头水肿的主要表现就是呼吸困难,口唇发紫、早期会有呛咳、严重的患者还会导致窒息死亡,特别对于儿童来说,这是一种非常危险的疾病,所以应该积极的预防并治疗。

治疗

治疗
尚无特异疗法。部分患者应用抗结核药物治疗有较好疗效。
1.一般疗法由于病变主要位于下肢,应嘱患者适当减少站立和行走。
2.内用疗法由结核病引起者应用抗结核治疗,如口服异烟肼,0.3g/d,3次/d,或并用乙胺丁醇0.75g/d,3次/d,需用药半年至一年。对于结节较多者,短期应用皮质类固醇激素可使症状暂时缓解。但通常治疗不首选皮质类固醇激素。有报告抗生素、磺胺类药物及氨苯砜治疗有效。纤维蛋白溶解疗法近来报告有价值,但尚缺乏对照研究,亦可使用胸腺素治疗。
3.中医疗法可口服雷公藤制剂,复方丹参片等,亦可使用薄芝注射液治疗。
4.物理治疗可用氦氖激光于结节处照射或磁疗。

预防

血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病,很多患者抱怨为什么治疗后还会复发,怎么老治不好呢?专家要说的是,血管炎的病变是一个缓慢的过程,治疗起来也需要慢慢的来,除了接受治疗外,预防护理也必不可少,它可以巩固治效果果,使血管炎达到不复发的目的。
血管炎的预防护理方法
【预防褥疮】长时间卧床容易形成褥疮,所以病人要多翻身,患肢要经常变换体位,活动膝及踝关节,易压部位可用滑石粉按摩或用生理盐水清洁局部,可有效预防褥疮的发生。
【患肢保护】患者要避免劳累、撞伤、砸伤及冻伤;袜要宽松;要保暖防寒。保持患肢清洁卫生,避免刺激损害皮肤。
【心情放松】鼓励病人树立战胜病魔的信心,要有乐观精神,心情要舒畅,生活要有规律,解除思想负担,积极配合治疗,争取使病情早日治愈。
【辨证施护】据疾病症状的轻重,进行分级常规护理,注意患者的体温、脉搏、血压的变化。
【饮食调理】多食新鲜蔬菜、水果、适量的蛋肉,低脂肪、低热量为宜。
【坚持治疗】服药后一定要观察病情变化和反应,并及时告诉医生,持治疗,不要随意中断,要有信心。

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