介绍
家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
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症状
常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形，椭圆形或多环形，有的类似湿疹，但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性(图1)。
不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。
1.根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂性损害发生于皮肤皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出。
2.中医辨证分型
(1)湿热熏蒸型：
主证：皮疹以红斑、水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或消退;伴口渴不欲饮，腰腹痞满;舌质红、苔白或黄，脉弦滑。
辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。
(2)脾肾阳虚型：
主证：病程迁延，红斑、水疱不明显，以湿润增殖病变为主;伴畏寒肢冷，腹胀便溏;舌质淡、苔白，脉沉缓。
辨证：脾肾阳虚，蕴湿不化。
病因
(一)发病原因
由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。
(二)发病机制
电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发本病。
检查
组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显。未见白细胞脱颗粒现象。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别，但是后者棘刺松解范围小，不见角化不良细胞。与毛囊角化病鉴别不困难，后者基底层裂隙小，不形成水疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。细胞涂片可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。
鉴别
应与脓疱疮、体癣、湿疹、间擦疹鉴别，与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别，毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。其次天疱疮、癣、湿疹的检查会有相应的不同点，如天疱疮常有葡萄球菌以及链球菌感染，癣可以检查到真菌感染，湿疹通常和过敏因素有关，过敏原检测常为阳性。
并发症
本病出现皮肤感染者常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并葡萄球菌以及链球菌的感染造成败血症、肺炎等继发疾病。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。
治疗
(一)治疗
1.全身用药抗生素治疗，每天四环素1～2g，愈后用250～500mg维持，或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效，每天100mg，维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。
2.局部治疗皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用，很重要的一个方向是避免继发因素如热、晒、摩擦或细菌感染，局部长期皮质类固醇激素治疗后，应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次，连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损，作皮肤移植有满意的效果。
3.中医疗法
(1)湿热熏蒸型：
治法：清热除湿。
方药：茵陈15g、黄柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鲜皮30g、地肤子15g、夏枯草15g、栀子10g、藿香10g。
(2)脾肾阳虚型：
治法：温补脾肾。
方药：生苡米30g、白术30g、苍术10g、山药30g、扁豆10g、党参10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、泽泻10g。
(二)预后
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预防
本病属于一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例，本病很少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，故临床预防方法只能够针对继发性的病因进行。在工作过程中注意保护皮肤，以减少对皮肤摩擦刺激，长期的户外工作、旅行者应注意防晒减少紫外线对皮肤的损伤，对皮肤完整性遭受破坏或存在感染者应积极治疗，以减少诱发本病的可能性。
