介绍
黑色棘皮症(acanthosisnigricans)是一种少见的皮肤病，在特定的好发部位，出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损。有多种类型，预后各不相同。
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症状
各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区，外阴、大腿内侧、面部、肘窝、奈窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭。
主要的症状系疣状、乳头样增生，角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域，反过来又刺激增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。
口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在口唇和腭。
当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。
根据皮肤皱褶部位色素增加，伴疣状增殖，组织病理显示乳头瘤样增生，应考虑诊断本病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病，损害严重，四肢与黏膜常受累，色素沉着显著，皮损逐日严重，且伴瘙痒。
病因
(一)发病原因
良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。
恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。良性黑棘皮病，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
检查
本病病因不明确，皮肤检查可发现本病呈疣状、乳头样增生，角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚。
组织病理：各型黑棘皮病组织病理改变相同，表皮呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生，基底细胞层色素增多是其典型特征。组织图像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。
鉴别
应与增殖性类天疱疮、Darier病鉴别。
1.增殖性天疱疮：皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位。损害最初为薄壁的水疱，尼氏征阳性。破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。尼氏征阳性。
2.Darier病：其特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑，如将痂剥除，丘疹中央可见漏斗型小凹窝。故与本病的临床特点容易进行区分。
并发症
本病具有恶变倾向，如果不积极治疗可经数年时间转化成恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。如果已经发生恶化则提示本病预后不佳，故对考虑有恶化可能的患者应积极治疗并进行病理学检查，避免恶化后危及生命。
治疗
小儿的假性黑棘皮病，必须纠正肥胖，积极参加体育锻炼，控制饮食以减肥，随着体重的下降，黑棘皮病也就随之治愈了。暂时没有很有效地治疗方法和治疗药物。本病治疗应首先寻找病因，并去除之。药物可选用维生素A、维生素B、甲状腺素、雌性激素、皮质激素等。局部皮损可应用0．05％维生素A酸软膏等角质剥脱剂。过度增殖处可考虑理疗灼除。
预防
本病病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。黑棘皮病可发生在任何年龄，较少见。中年以后发病者大约有50%合并癌肿。严重者阴道黏膜偶尔可并发无色素的乳头瘤样损害或色素斑。
