介绍
复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsinglinearacantholiticdermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例，国内尚未见报道。
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症状
皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门、外阴、腋窝、手足为明显，掌跖也见皮损。损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧。家族中3代人均有患此病者。
本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似，均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象，病理及超微结构改变相似，但本病为单侧线状排列，早年发病，掌跖受累，因此认为是一新病种。
病因
(一)发病原因
本病病因不明，目前尚没有本病与遗传相关的证据，也未见与感染因素有关的报道，但可能与自身免疫存在有一定的相关性，目前也尚未被证实。这类患者常表现为有皮脂缺乏症。
(二)发病机制
目前没有相关内容描述。但本病具有自行缓解的趋势。
检查
皮肤检查可见如下特征：损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。
组织病理：基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱，其中含有散在或成片的棘刺松解细胞。多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。
鉴别
鉴别诊断主要应与亚急性单纯性痒疹，恙虫病、疥、毛囊炎、毛囊性湿疹、红色粟丘疹等鉴别，上述疾病通常有明显的过敏物、昆虫接触史，且临床上主要以瘙痒为主要表现，故从皮疹的临床表现特点来看容易鉴别清楚。当皮损局限于躯干，有明显的灼痒，并且为老年人，应考虑与疱疹样皮炎进行鉴别。
并发症
本病病因不清，可能和遗传、免疫、环境因素都有关系。由于本病可伴有瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
治疗
可内服皮质类固醇激素或氨苯砜治疗有一定疗效，对部分治疗抵抗的病例，可试用维A酸制剂如芳维甲酸和十三顺维甲酸，PUVA治疗对个别病例有明显效果。也有人建议用境界线(软X线)治疗获得可靠疗效。抗组胺药亦可试用。局部治疗可用强效皮质类固醇激素外用，或用氧化锌洗剂亦有一定疗效。
预防
皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门，外阴，腋窝，手足为明显，掌跖也见皮损，损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂，躯干部皮损融合成斑块状，损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化，以后又可在原处反复发作，自觉瘙痒及烧灼感，紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧，家族中3代人均有患此病者。
本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似，均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象，病理及超微结构改变相似，但本病为单侧线状排列，早年发病，掌跖受累，因此认为是一新病种。
