介绍
匐行穿孔性弹性组织变性(elastosisperforansserpiginosa)，Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病，故又称为Lutz病，以后又有匐行性毛囊角化病，毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹，呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。
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症状
初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹，顶端扁平或锥形，直径约2～5mm，中心可出现角质栓，皮疹排列为环状或半环状，有匐行性发展趋势，中央皮肤可轻度萎缩、肤色淡，瘙痒轻。本症好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面、四肢和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。本病可合并伸舌性痴呆，Ehlers-Danlos综合征，弹力纤维性假黄瘤，Marfan综合征，Rothmund-Thompson综合征，成骨不全症，肢端早老症，先天白内障、牙齿发育不良等。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
目前对于本病的具体病因不明确。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，但有两个问题值得注意：其一，家族内出现同病患者;其二，应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
检查
组织病理：表皮增厚，其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道，穿通真皮，管道可单腔或多腔，通过毛囊管道外口，可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓，管腔周围及下口为慢性炎症，由组织细胞、多核巨细胞组成异物肉芽肿，有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内，真皮乳头层弹力纤维较正常粗大。
鉴别
1.Kyrle病为穿通性角化过度，皮疹为分布广泛的角化过度丘疹，中心嵌有角质栓，组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象，系常染色体隐性遗传病。
2.反应性穿通性胶原病多与外伤有关，常见于12岁以下儿童，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮坏死，其下方真皮胶原组织变性，呈嗜碱性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛囊无关。
3.穿通性毛囊炎为各年龄较常见的毛囊性丘疹，毛囊口扩大，角质栓内有卷毛及毛干残株，于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。
并发症
本病病因虽不明确，但由于本病可伴有瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
治疗
(一)治疗
由于本病病因不明确，可能与染色体的异常有关，故本病无法进行针对病因的治疗，临床治疗都是以对症治疗为主要治疗方法，若有皮肤瘙痒以及角化过度者可以用糖皮质激素软膏，若合并有化脓、感染者可进行抗感染治疗。其次应注意保持皮肤的清洁。
(二)预后
约2～4年后能自然消退，残留暂时性色素减退，预后良好。
预防
经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象，故本病破坏性较小，预后良好，通过下述措施，可在一定程度上减少本病的发生。
(一)对于已经患本病的患者，需要注意皮肤护理及卫生，防止皮肤的继发感染。
(二)多吃新鲜蔬菜、水果，补充足量的维生素有利于皮肤损伤的修复。
(三)忌用刺激性强的外用药，如尿素软膏等。
(四)禁止近亲结婚，本病可能和染色体有一定的关系，故近亲结婚会增加本病的发生率。
