对称性进行性红斑角化症

对称性进行性红斑角化症
进行性对称性红斑角化症(symmetricalprogressiveeryt...

别名:进行性对称性红斑角化症

就诊科室:其他科室 中西医结合科 皮肤性病科 皮肤科 

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介绍

进行性对称性红斑角化症(symmetricalprogressiveerythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。

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症状

婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

病因

(一)发病原因

本病病因不清楚,可能和遗传因素、环境因素以及自身免疫因素相关,也可能是常染色体显性遗传的角化异常,目前尚未明确具体的病因。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。但组织病理学检查可见表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。

检查

临床通常根据皮损特点以及病理学检查诊断本病:

1.皮损特点:对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。

2.组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。

3.其他检查:对于有合并感染可能的患者可以查血常规、C-反应蛋白以及分泌物涂片检查等。

鉴别

1.毛发红糠疹进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤以指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。

2.疣状肢端角化症损害为多数扁平疣样角化性丘疹,分布于手足背侧。有时可呈线状排列。

3.毛周角化症,本病通常是由于幼年时期维生素A缺乏造成,也存在有一定的遗传因素,根据皮疹特点即可完成鉴别。

并发症

本病以皮肤的过度角化脱落为主要表现,故可因过度角化造成皮肤的完整性被破坏,容易合并细菌以及真菌感染,应引起临床重视,常常见于体质低下,或长期使用免疫抑制剂患者,一旦感染应积极进行抗细菌以及抗真菌治疗,避免感染蔓延侵入血液系统造成脓毒血症。

治疗

对称性进行性红斑角化症治疗前的注意事项?
婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚颜色潮红呈胼胝状健康搜索,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑健康搜索。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布健康搜索,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显冬季角化干燥显著,可发生龟裂。
⑴外涂润肌皮肤膏(大枫子仁,红粉,核桃仁,松香,蓖麻仁,樟脑,蜂蜡,麻油),每日2次.可于涂药后加热烘10~20分钟,然后擦去药膏.
⑵外涂紫归治裂膏(当归,紫草,冰片,白蔹,松香,石蜡),每日2次.
⑶外涂润肤愈裂膏(紫草30g,轻粉5g,白蜡30g,猪脂200g,香油300g,冰片1g,煎熬成膏即成),每日2次.
⑷王不留行30g,明矾10g,桑枝20g,煎水熏洗.每日1~2次,每次20分钟.熏洗后任选上述药膏中的一种涂擦.
对称性进行性红斑角化症西医治疗方法
(一)治疗
内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%~10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹
(二)预后
病程慢性。

预防

进行性对称性红斑角化症(symmetricalprogressiveerythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。

相关疾病

扁平疣 毛发红糠疹 胼胝 

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