介绍
孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。并不罕见。但由于无临床症状，故发病率难于统计。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性，左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常，临床上不用处理。
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症状
1.平时多无症状，多在体检时由仪器发现。
2.膀胱镜检查，发现膀胱三角区不对称，一侧输尿管口缺如。
3.独肾体积较正常大。
病因
URA的胚胎发育与BRA没有显著性的差异，主要的问题还是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育，对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质、肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状纤维组织，无管腔。
检查
1.膀胱镜检查可见膀胱三角区不对称，一侧输尿管嵴萎缩平坦，输尿管口缺如。有的虽有管口，但插管受阻;另侧输尿管口多在正常位置，也可异位在中线，后尿道或精囊。
2.腹部平片+KUB静脉泌尿系造影(IVU)一侧肾影缺如，不显影，对侧肾影增大，并可发现孤立肾的其他畸形。
3.B超，CT，肾图，肾动脉造影等均可协助诊断。
鉴别
1.肾发育不全影像学检查可见一侧肾影明显缩小，肾盂肾盏变小，但形态正常，对侧肾脏代偿性增大，双侧输尿管均存在，膀胱镜检查输尿管开口位置正常，患者可有高血压表现。
2.肾萎缩影像学检查可见单侧肾影或双侧肾影缩小，肾盂肾盏扭曲、变形、移位;常有原发病因如肾盂肾炎、肾挫伤、肾小动脉硬化等;如为双侧病变，可有进行性肾功能不全，往往有高血压表现。
3.融合肾虽有可能异位，但静脉尿路造影及CT、MRI检查可见两肾融合影像，并有各自输尿管，膀胱镜检查输尿管开口位置正常。
4.自截肾肾因结核而丧失功能，干酪样组织常伴钙化，影像学检查容易区别。
并发症
本病常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管，对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如，肛门闭锁以及脊柱畸形等。
除此之外患者还经常伴有其他器官系统的异常，如心血管系统(30%)、消化系统(25%)、肌肉骨骼系统(14%)等。因此一旦发现除了单肾缺如之外还有超过一个系统发育异常的患者应当对各个系统进行全面的检查。
治疗
治疗原则
1.无并发症者勿需治疗。
2.如独肾先天性病变需外科手术时，应尽量保留足够的肾组织和肾功能，切勿误切孤立肾。
3.如孤立肾的肾功能已严重受损，宜行透析治疗或肾移植治疗。
用药原则
孤立肾病人如用抗生素，必须选择肾毒性低的药物，并且在细菌培养和药敏后应用。如肾功能不全，则宜参照肌酐清除率结果来决定用药的剂量和给药时间，否则会引起中毒。输血也应少量多次输新鲜的血，以免加重肾脏负担。
预防
1、无并发症者勿需治疗。
2、如独肾先天性病变需外科手术时，应尽量保留足够的肾组织和肾功能，切勿误切孤立肾。
3、如孤立肾的肾功能已严重受损，宜行透析治疗或肾移植治疗。
