介绍
天疱疮是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光检查发现，在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体，即天疱疮抗体，主要是IgG。血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度成正比，天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。而幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。
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症状
根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害，可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的瘙痒，水疱破裂后如无继发感染，可很快干燥结痂，痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑。如无适当治疗，皮疹可此起彼伏或成批出现。
根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及免疫荧光检查，不难诊断。
病因
(一)发病原因
类天疱疮为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig，少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。
(二)发病机制
表皮下疱，疱内以嗜酸性细胞为主，还有嗜中性白细胞，疱顶表皮大致正常，真皮乳头水肿，浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润，还可有少数嗜中性白细胞。
检查
30%～50%患者末梢血嗜酸性粒细胞计数升高。取大疱周围皮肤做直接免疫荧光检查，80%患者示基底膜带有IgG呈线性沉积，100%患者有C3在此呈线状沉积。少数患者可同时有IgA和IgM沉积。取活动期患者的血液做间接免疫荧光检查，70%～80%的病例血清中有抗表皮基底膜带抗体。免疫电镜检查示IgG和C3沉积在基底膜的透明带上部及基底细胞胞浆膜的半桥粒上。电镜检查示表皮真皮分离发生基底膜的透明带。
若临床伴有中毒症状，应做X线胸片、心电图等检查。
鉴别
需与本病鉴别的有：
1.先天性大疱性表皮松解症此病多于生后或1岁以内发病，水疱多为松弛性水疱，好发生在摩擦部位。组织病理所见为表皮内或表皮下疱，细胞浸润很少。直接和间接免疫荧光均阴性。
2.疱疹样皮炎。
3.儿童线状IgA大疱性皮肤病本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。
直接免疫荧光检查：类天疱疮为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积;疱疹样皮炎为IgA和C3在真皮乳头顶部和(或)基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。
并发症
幼年型类天疱疮常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。
治疗
治疗
1.一般治疗足够蛋白质、维生素的饮食，适当给予微量元素，尤其锌、铁的补充。久病和渗出多的病儿，必要时不定期地进行支持治疗，如输入小量、多次新鲜血或血浆及血浆代用品。
2.全身治疗
(1)皮质类固醇激素：首选药物，最常用的为泼尼松(强的松)，开始剂量每天为1～2mg/kg，分2～3次口服，皮疹控制7～10天可开始减量。逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。
(2)氨苯砜：儿童类天疱疮多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。
(3)免疫抑制药：儿童处于生长发育阶段，免疫抑制药慎用，对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用环磷酰胺每天1～3mg/kg，硫唑嘌呤每天2.5mg/kg，也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。
(4)雷公藤：偶在激素减量时加用，可辅助激素顺利减量。
(5)血浆交换疗法：仅在病情较重，上述治疗不足以控制病情时酌情应用。
3.局部治疗由于患者全身布满水疱，亦可出现大片糜烂、渗出，口腔黏膜可出现相似皮损，因此局部治疗也很重要。皮损泛发、渗出较多的严重病例，应住单间隔离，定期消毒，预防创面感染。保持一定温度，暴露创面为好，清洁湿敷创面，可选用0.5%小檗碱液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次，可用1%～2%的硼砂漱口液，或1%双氧水嗽口，然后外涂2.5%金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合，可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下。轻型病例，保持创面清洁，外涂一些收敛剂，用安抚保护、抗炎或抗菌剂即可。
预防
1.保持床褥清洁平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。
2.病室每天紫外线消毒1次每次30分钟--1小时。
3.修平病人指甲避免抓破疱壁。
4.皮损有糜烂渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1：8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。
5.避免受凉防止发生上呼吸道感染加强营养增强机体抵抗力，给予高蛋白、高热量高维生素、低盐饮食。
6.随时观察体温的变化。
