婴儿青铜综合征

婴儿青铜综合征
婴儿青铜综合征(bronzebabysyndrome)系光疗的一种并发症,1...

别名:婴儿青铜综合症

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科 儿科 儿科综合 

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介绍

婴儿青铜综合征(bronzebabysyndrome)系光疗的一种并发症,1972年Kopeman首先报道1例早产儿(体重1474g)生后4天,因血清胆红素达359.1μmol/L(21mg%),直接胆红素137μmol/L(8.0mg%)而做光疗,48h后皮肤呈灰棕色,血清、尿均呈相似颜色,而命名为“青铜”婴儿综合征。

最新文章

婴儿青铜综合征有哪些表现及如何诊断?

婴儿青铜综合征应该做哪些检查?

婴儿青铜综合征是由什么原因引起的?

婴儿青铜综合征是什么?

婴儿青铜综合征容易与哪些疾病混淆?

婴儿青铜综合征可以并发哪些疾病?

婴儿青铜综合征应该如何预防?

婴儿青铜综合征治疗前的注意事项

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症状

光疗后除了皮肤、血清、尿颜色呈棕色改变外,尚伴有溶血现象,认为溶血亦是光疗所致,未成熟儿因皮肤色素少,皮下脂肪薄,血清胡萝卜素浓度低,红细胞对光疗更敏感而产生溶血。但亦有报道接受过光疗的早产儿数以千计,并未发现光疗产生溶血现象,故溶血与青铜症究竟有无内在联系尚待研究。Clak在尸检中发现肝、脾、肾、心包及腹水均呈青铜色而脑脊液和脑实质并无此色素,说明“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害,对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待阐明。
根据临床黄疸患儿在光疗后,皮肤、尿色呈棕色改变,且伴有溶血现象即可予以诊断。

病因

(一)发病原因
光疗引起青铜症的小儿,在青铜症发生前血清直接胆红素均明显升高,此为光疗引起青铜症的一个条件。
(二)发病机制
1.直接胆红素增高以直接胆红素增高明显的黄疸患儿,做光疗照射治疗后,引起青铜症。“青铜”色素是胆绿素、胆褐素等,而直接胆红素更易氧化为胆绿素,但“青铜”色素不仅存在于皮肤,血清、肝、脾、肾、心包及腹水均有此色素,故在体内有“青铜”色素积留。
2.有肝脏损害由于小儿同时有肝脏损害,以致胆红素通过光氧化的产物不能自肝胆排出,是光疗引起本症的另一条件。
当患儿同时存在肝脏损害及直接胆红素升高两种情况时,光疗会并发青铜症,但亦有认为光疗对肝脏有损害,而引起本症。

检查

1.血液检查外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。网织红细胞增多,可达5%以上。
血清总胆红素显著增高,直接胆红素显著增高,转氨酶增高等。
2.尿液检查尿色呈棕色改变,尿胆原排出增多。
3.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
根据临床需要选择B超等检查。

鉴别

一、溶血性黄疸
由于红细胞大量破坏后,非结合胆红素形成增多,大量的非结合胆红素运输至肝脏,使肝脏(肝细胞)的负担增加,当超过肝脏对非结合胆红素的摄取与结合能力时,则引起血液中非结合胆红素浓度增高。
此外,大量溶血导致的贫血,使肝细胞处在缺氧、缺血的状态下,其摄取、结合非结合胆红素的能力必然会进一步降低,结果导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。
二、阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸):
无论是肝内的毛细胆管、微细胆管、小胆管,还是肝外肝胆管、总肝管、胆总管及乏特壶腹等处的任何部位发生阻塞或胆汁郁积,则阻塞或郁积的上方胆管内压力不断增高,胆管不断扩张,最终必然导致肝内小胆管或微细胆管、毛细胆管发生破裂,使结合胆红素从破裂的胆管溢出,反流入血液中而发生黄疸。
此外,某些肝内胆汁郁积并非全由胆管破裂等机械因素所致,还可由于胆汁的分泌减少、毛细胆管的通透性增加、胆汁浓缩、淤滞而致流量减少,最终导致胆管内胆盐沉积与胆栓的形成。
不同病因导致的黄疸,在进行光疗时出现青铜症的表现和几率有可能不一样,应注意观察,找出病因,对症治疗。

并发症

一、溶血:
光疗后婴儿出现溶血现象,认为溶血可能也是光疗所致。未成熟儿因皮肤色素少,皮下脂肪薄,血清胡萝卜素浓度低,红细胞对光疗更敏感而产生溶血。
但亦有报道接受过光疗的早产儿数以千计,并未发现光疗产生溶血现象,故溶血与青铜症究竟有无内在联系尚待研究。Clak在尸检中发现肝、脾、肾、心包及腹水均呈青铜色而脑脊液和脑实质并无此色素,说明“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害。
对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待阐明。
二、肝脏损害:
直接胆红素的升高可以导致肝脏的损害,从而造成恶性循环。

治疗

本病通常是由于血液中的直接胆红素增高,超过37.2umol/L后给孩子使用蓝光退黄所致。故临床治疗应针对病因进行,对于直接胆红素增高的应避免蓝光退黄,可以给孩子使用白蛋白,或者口服妈咪爱、茵栀黄药物使胆红素下降后再辅助蓝光治疗,即可缓解青铜症,治疗过程中应注意补液以及维生素B2。

预防

1、了解婴儿黄疸的类型和程度,如为生理性黄疸,而且黄疸程度不严重(家长可以在自然光线下,观察新生儿皮肤黄染的程度,如果仅仅是面部黄染,为轻度黄疸;躯干部皮肤黄染,为中度黄疸;如果四肢和手足心也出现黄染,为重度黄疸。)可以咨询医生的意见,用药物或饮食帮助黄疸的消退。
2、建议检查肝脏大小和肝功能(转氨酶及碱性磷酸酶)。如发现肝功能异常时,则不宜做光疗。
3、在遇到新生儿高胆红素血症同时直接胆红素亦有较明显升高者,对光疗应采取审慎态度。

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