介绍
是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患，在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。表现为先天性骨发育障碍，属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。
最新文章
症状
常在10周内起病，婴儿首先表现烦躁不安及发热。以后就出现受累部位的疼痛，伴局部肿胀，软组织的肿胀为弥漫性，不红不热，局部淋巴结不肿大，压之无凹陷，质硬。最易发病的部位是下颌骨，可达75%，因此，脸部的症状最多见、最明显。如累及长骨，则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。
X线表现先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身骨骼队指及趾外，均可受累，最常见为下颌骨，其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨，长骨病变最明显的部位是骨干，而骨骺及干骺端常不受侵犯，骨弯曲，肢体增长。在个别病例，新骨形成过多时，可致误诊为恶性肿瘤。大多数病人在数月后可自愈，不留任何痕迹，但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。
本病的发病年龄在婴儿早期，诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大，甚至可以延至成人期，且症状时发时愈，此时应详细询问婴儿期的病史。
病因
目前病因尚不明确。是先天性的骨发育障碍，主要表现为骨膜病变，细胞呈多数核分裂状态，伴有粘液性水肿，伴有粘液性水肿。且骨膜外层的纤维组织消失，并与毗邻的肌肉、筋膜、肌腱粘连。随着病情的发展，骨膜外层又重新出现纤维组织，并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变，属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。
检查
1.生化检查：贫血，白细胞增高，血沉增快以及AKP增高。
2.影像学检查：X线，表现先为轻度骨皮质增厚，以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。
3.大生化检查：主要包括肝功、肾功、电解质、血糖、血脂、心肌酶谱等。通过血中某些代谢物浓度的变化，可反映体内的代谢或功能状况，因此与临床医学有着密切的关系。
4.四肢的骨和关节平片：是对四肢及相关关节进行拍片，用于确认骨折后骨状况。
鉴别
（1）婴儿骨髓炎：有急性感染临床过程，局部软组织有红、肿、热、痛的炎性表现。四肢长骨单发生的本病常易误诊。随访观察很重要。
（2）坏血病：多见于人工喂养的婴幼儿，X线表现骨膜下血肿钙化，包围整个骨干和干骺端呈包壳状，干骺端特有的坏血病征，骨骺“指环征”。
（3）维生素A中毒：本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处，而本病有长期服用过量维生素A的历史。
（4）外伤。小婴儿多见于产伤，由于肌肉损伤出血、肿胀，2-3周后逐渐钙化及骨化。
除此，还应与先天性梅毒、骨折后骨病形成、外伤性骨膜下出血、蜂窝组织炎、骨肿瘤、淋巴结炎、进行性骨干发育不全等进行鉴别诊断。
并发症
少数出现贫血，多有白细胞增多，血沉加快。少数病人可延至数年，称之为慢性婴儿骨皮质增生症，可以遗留肢体畸形，运动障碍。
相关症状：
1.病理性体温升高，人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移。
2.烦躁不安，烦闷急燥，心神不定。
3.肢体疼痛，个别肢体某处的局限性疼痛。
治疗
本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复，骨膜外层会重新出现纤维组织，并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变，所以无需特殊治疗。在恢复期，可见增生的骨膜下新骨逐渐消失，增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄，骨髓腔亦随之恢复正常。亦有人建议用激素治疗。
预防
随着病情的发展，本症可自愈，骨膜外层又重新出现纤维组织，并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变。在恢复期，可见增生的骨膜下新骨逐渐消失，增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄，骨髓腔亦随之恢复正常。预后良好，无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状，对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内消失，实验室检查亦随之恢复正常，一般6～9个月骨质渐修复。
