介绍
健康新生儿于生后2～3周出现代谢性酸中毒，称之为新生儿晚期代谢性酸中毒(latemetabolicacidosisofnewborn)。其发病与饮食中蛋白质的质和量，以及肾功能发育不完善、肾脏酸负荷过高有关。典型的晚期代谢性酸中毒可发生在不伴有其他问题的早产儿生后第2～3周，以与代谢性酸中毒有关(BE
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症状
晚期代谢性酸中毒(LMA)轻症可无症状，仅在血气分析时可被发现。较重者通常在生后2～3周出现症状，常表现为：
1.病史人工喂养，有摄入较高酪蛋白的病史，特别是早产儿。
2.体重不增虽摄入热卡已达150kcal/kg，蛋白质已达5g/kg，病儿体重却增长缓慢或不增，尤以低出生体重儿较明显。
3.反应低下精神萎靡，哭闹少，食欲低下，皮肤苍白，口周发青，肌张力稍低下;极低出生体重儿可表现有嗜睡、呼吸暂停。
4.呼吸深长除个别严重酸中毒外，一般呼吸深长均不明显。
临床对外表健康的新生儿，特别是人工喂养的早产儿，在生后2～3周出现不明原因的生长迟缓时，血pH
病因
(一)发病原因
晚期代酸的产生主要是内源性酸产生与肾脏泌酸之间的不平衡性，也即酸产生的正平衡有关。这种不平衡性可源于内源性蛋白质合成酸异常升高、肾泌酸异常减低或两者兼而有之。
1.饮食中蛋白质的质和量配方乳中总蛋白质含量升高时，硫酸的含量亦增高，当摄入高蛋白质时摄入净酸的可能性增大;钙含量高的配方影响该平衡，导致更多的氢离子释放入体液。同时饮食中合成碱增高时，肠道吸收净酸相应增多。牛奶蛋白含的蛋白碱较含蛋白质量小的配方乳高，从而更易引起酸中毒。酪蛋白中苯丙氨酸及甲硫氨酸含量较高，新生儿尤其早产儿肠道中缺乏转换这两种氨基酸的酶，如以酪蛋白为主的牛乳或配方乳喂养，可使这两种酸在血中浓度增高，血尿素氮和血氨也明显增加，并形成酸中毒。另外，小肠黏膜细胞双糖酶缺乏时，造成进乳类食物后肠道内乳酸增加，乳酸吸收入体内后，可致乳酸性酸中毒。
2.肾脏排酸能力不足新生儿尤其是早产儿肾发育不完善在晚期代谢性酸中毒形成中起重要的作用。早产儿在生后1～3周内，肾处理酸负荷的能力较差，其原因为：
(1)与正常足月儿相比，早产儿肾脏碳酸氢钠阈值偏低，早产儿21mmol/L。
(2)早产儿对碳酸氢钠丢失的代偿能力较差。
(3)肾小管排泄氢离子，降低尿pH的能力差。
这种肾脏调节酸碱失衡的能力至生后4～6周逐渐增强。故早产儿晚期代谢性酸中毒的发生率明显高于足月儿，极低出生体重儿发生率更高。
(二)发病机制
含磷或硫的蛋白质在体内经代谢，可产生一定量非挥发酸(磷酸、硫酸)，这些酸在细胞外液被迅速缓冲，使碱储备HCO3??减少。最终肾小管通过排H+产生新的HCO3-(H2CO3
HCO3-H+)，以达酸碱平衡。新生儿尤其低出生体重儿，肾排H+能力较差，生后2～3周小儿食量增加，如摄入含磷的酪蛋白过多，产生过多的酸负荷不能由肾排出，即可引起代谢性酸中毒。有人用不同奶方喂养新生儿，结果牛奶及力多精配方的奶粉蛋白质及酪蛋白浓度均较高，使低出生体重儿晚期代谢性酸中毒(LMA)发生率增高，反之母乳与Prenan配方奶粉，蛋白质浓度与酪蛋白比例均较低，晚期代谢性酸中毒(LMA)发生率则较低(表1)。
检查
临床体格检查：患儿通常会有呼吸的频率增加，呼吸深度增加，口唇可呈深红色，患儿可有精神萎靡，意思丧失，不哭、不吃等临床表现。
实验室检查：血气分析，可明确酸中毒的类型以及成都。血清乳酸检查可明确酸中毒的预后，血常规、血培养、肝肾功能、心肌酶谱等检查。
鉴别
根据本病的临床症状应和呼吸性酸中毒相鉴别，呼吸性酸中毒一般发生在严重的呼吸障碍性疾病，通常有呼吸道的梗阻，如分娩后有吸入被胎粪污染的羊水，由于气道堵塞后，体内的Co2排泄不出去，故造成H2Co3增加，形成呼吸性酸中毒，同时由于缺氧可合并代谢性酸中毒，根据血气分析可进行区分。
并发症
新生儿的代谢性酸中毒，可造成黄疸、呼吸急促外还可出现下述并发症。
1.酸中毒可使Ca2+与蛋白结合降低，从而使游离Ca2水平增加。在纠正酸中毒时，有时可因游离Ca2+的下降而产生手足搐搦。血pH值下降可抑制肾脏1α羟化酶，使活性维生素D3产生减少。慢性酸中毒由于长期骨骼内钙盐被动员出外，可以导致代谢性骨病，在肾小管性酸中毒患者中相当常见。
2.酸中毒可使蛋白分解增多，慢性酸中毒可造成营养不良。
3.代谢性酸中毒合并代谢性碱中毒可见于肾功能衰竭患者因频繁呕吐而大量丢失酸性胃酸;剧烈呕吐伴有严重腹泻的患者。此时代谢性因素使pH值、HCO3-和PaCO2都向相反的方向移动，因而这三项指标的最终变化取决于何种紊乱占优势，它们可以升高、降低或在正常范围内。
4.酸中毒常伴有高钾血症，在给碱纠正酸中毒时，H+从细胞内移至细胞外不断被缓冲，K+则从细胞外重新移向细胞内从而使血钾回降。但需注意，有的代谢性酸中毒病人因有失钾情况存在，虽有酸中毒但伴随着低血钾。纠正其酸中毒时血清钾浓度更会进一步下降引起严重甚至致命的低血钾。这种情况见于糖尿病人渗透性利尿而失钾，腹泻病人失钾等。纠正其酸中毒时需要依据血清钾下降程度适当补钾。
治疗
治疗
对晚期代谢性酸中毒的治疗主要是调整患儿摄入蛋白质的质和量。
1.母乳喂养提供母乳喂养是预防本病的最好方法。
2.调整奶方如母乳喂养困难，在没有母乳情况下，足月儿用牛奶喂养时，蛋白质摄入量应低于4g/kg，低出生体重儿应采用早产儿配方奶喂养。采用调整奶方，选用含蛋白质及酪蛋白较低,以乳清蛋白为主的配方奶粉。
3.碱性液治疗如病儿症状较重，血pH7.2。
(2)静脉滴注1.4%碳酸氢钠：症状较重者也可静脉滴注1.4%碳酸氢钠溶液。
随着酸中毒程度减轻可逐渐调整剂量，一般疗程为1～2周。调整饮食后可缩短疗程。
预防
对新生儿尤其早产儿应大力提倡母乳喂养，若必须人工喂养时，应选择蛋白质以乳清蛋白为主的配方奶粉。有研究表明，改变配方乳的成分，如增加枸橼酸钾、氯化钙和碳酸钙，或乳酸钙，或采用低磷配方，可降低早产儿肾脏的净酸排泄[肾脏的净酸排泄(netacidexcretion)即尿中阴离子(氯化物、磷酸盐、硫酸盐、有机酸)总量与阳离子(Na、K、Ca、Mg)总量的差值]，从而有效预防或减少晚期代谢性酸中毒的发生。
