介绍
青紫(cyanosis)亦称紫绀、发绀，是血液内还原血红蛋白浓度增高而在皮肤和黏膜上的表现。较易出现于皮肤较薄、色素较少而毛细血管较丰富的部位，如口唇、指(趾)尖、鼻尖及耳垂等。发绀既可由肺部疾病换气不足引起，也是许多右至左分流先天性心脏病的一个症状，并且还可见于中枢神经系统损伤及某些血液病。
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症状
检查新生儿有无青紫应在日光下进行，仔细观察口腔黏膜、甲床和眼结合膜。通常肉眼看到青紫时，动脉血还原血红蛋白已达50g/L(5g/dl)以上，口腔黏膜青紫出现最早，当还原血红蛋白达30g/L(3g/dl)时，便已呈青紫色。检查新生儿有无青紫，应考虑以下两点：①新生儿在比成人更低的PaO2情况下才表现青紫，因新生儿血液内有较高的胎儿血红蛋白，与氧的亲和力较高。②新生儿血红蛋白浓度变化较大，既有各种原因引起的贫血，又可有红细胞增多症。红细胞增多时，还原血红蛋白达较高水平时才出现青紫;在严重贫血时，氧合血红蛋白降至很低水平时方可看到青紫。
各种伴有青紫的疾病，主要表现特点分述如下：
1.先天性心脏病除青紫外，有心脏病体征，多于生后不久即出现青紫。青紫为持续性，吸氧不能解除。
2.后鼻孔闭锁新生儿出生时或生后不久即出现呼吸困难及青紫。其特点是张口啼哭时青紫消失，闭口及吸吮时青紫又出现。如用压舌板把舌根压下，青紫和呼吸困难立即解除。此病为新生儿急症，如双侧后鼻孔均闭锁，新生儿又不会张口呼吸，可致窒息而死亡。
3.颌小裂腭畸形出生时即见下颌小，裂腭、舌后移，呼吸困难，阵发性青紫。仰卧时青紫更显著，如将舌向前来引，则青紫立即减轻。
4.先天性食管闭锁(伴气管瘘)青紫在喂奶时发作，伴以呛咳(因奶液进入呼吸道而引起)，不喂奶时无青紫出现，但口角经常流涎。
5.先天性横膈疝新生儿出生后即有持续性或发作性青紫，呼吸困难，喂奶时加重。多发生在左侧。疝侧叩诊呈鼓音，听诊可闻及肠鸣音。主要由于腹内脏器进入胸腔，心脏、大血管、肺受压或移位所致。X线检查可助诊断。
6.胎盘血管畸形见于双胎儿，出生后即有青紫，并有烦躁不安。是由于胎盘血管异常，接受了另一胎儿的血液，致红细胞及血红蛋白过高而引起。另一胎儿有明显贫血，可助诊断。
7.先天性代谢缺陷常见者为遗传性高铁血红蛋白血症，出生后即有青紫。用亚甲蓝或维生素C治疗有效，可资鉴别。
8.新生儿窒息出生时即见全身青紫、窒息，严重的致休克状态，面部及全身苍白而口唇青紫。多有引起缺氧的原因，如产程过长、胎盘早剥、产母用麻醉药等。
9.新生儿颅内出血轻者可自行呼吸，但呼吸不规则或呼吸暂停，出现间歇性青紫。严重者出生时即呈窒息状态，全身青紫。常可出现脑性尖叫，前囟饱满，瞳孔大小不等，腱反射亢进，拥抱反射消失。
10.膈神经损伤出生后即见呼吸困难，青紫，吸气时不见腹部外突，胸部患侧呼吸运动减弱，叩诊浊音，呼吸音减低。X线检查可助诊断。
11.新生儿气胸多有难产史，产后即有青紫，急促。胸部患侧饱满，呼吸运动减少，叩诊响度增强，呼吸音消失，心尖搏动向健侧移位。X线检查可助诊断。
12.新生儿肺不张出生后呼吸不规则，窒息，青紫，青紫呈阵发性。啼哭时青紫减轻或消失，呼吸暂停时青紫加深或为持续性。两肺体征不一致，有时患侧呈局部浊音。
13.新生儿呼吸窘迫综合征多发生于未成熟儿，出生时呼吸、心跳正常，数小时后即出现青紫，呼吸困难，呈进行性加重。可因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
14.新生儿肺炎出生后数天内出现青紫，呼吸浅而不规则，口吐白沫，不吃，不哭，肺部往往无典型肺炎体征。
临床如要确诊是否有青紫，应立即做血气分析，经PaO2测定确诊为中心性青紫者，应尽早寻找原因，及时纠正低氧血症，以免病情加重。确定诊断需根据临床观察、X线胸片、血气分析、心电图和超声心动图以及其他必要的检查，以明确有无心肺疾病。
应仔细检查呼吸频率、深度、有无吸气性凹陷及呼气性呻吟，有无鼻翼扇动,并摄X线胸片。一般轻度青紫伴明显三凹征,提示为肺部病变;严重青紫伴轻度三凹征,多为先天性心脏病;青紫不伴任何呼吸困难更符合高铁血红蛋白血症;由颅脑疾病引起的青紫常有呼吸表浅、节律不齐甚至呼吸暂停;由败血症、休克引起的青紫呼吸浅而快，三凹征不明显，同时伴有周身无力、肢体张力低下和肢端凉、足跟部皮肤毛细血管再充盈时间延长等。
病因
(一)发病原因
1.暂时性青紫
(1)生理性青紫：正常新生儿在生后5min内，有时可呈现青紫，是由于动脉导管与卵圆孔尚未关闭，仍保持着右至左分流，肺尚未完全扩张，肺换气功能不完善，以及周围皮肤血流灌注不良所致。5min后，循环系统的改变已完成，动静脉血流完全分开，口唇和甲床变成粉红色。但有时皮肤仍呈轻度青紫，尤其生后暴露在寒冷环境中，肢体远端局部血流变慢，还原血红蛋白增多，因此虽PaO2不低，肢端仍呈明显青紫，称为周围性青紫，经加强保温后青紫可减轻或消失。
(2)暂时性青紫：正常新生儿在用力啼哭时偶可出现青紫，是因为啼哭时胸腔内压增加，使右房压力升高，超过了左房压力，形成经卵圆孔的右至左分流，这种暂时性青紫在啼哭停止后立即消失。
2.中心性青紫系由心肺疾病使动脉SO2和PaO2降低所致，根据病因可分为肺源性和心源性。
(1)肺源性青紫：如新生儿窒息，呼吸道先天畸形如Pierre-Robin综合征、后鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨胀不全、肺炎、肺气肿、气胸、先天性膈疝、先天性肺动静脉瘘、持续胎儿循环等。
(2)心源性青紫：伴有右向左分流的先天性心脏病，在新生儿期较常见的有法洛四联症、大血管移位、左心发育不良综合征、肺静脉异位回流、总动脉干、三尖瓣闭锁和严重肺动脉狭窄等。
3.周围性青紫系由于血液通过周围循环毛细血管时，血流速度缓慢组织耗氧量增加，而致局部还原血红蛋白量增多，但动脉SO2和PaO2正常。
(1)全身性疾病：心力衰竭时体循环血流速度缓慢，休克时心搏出量降低，周围循环供血减少，毛细血管内血流淤滞，红细胞增多症时血液黏滞度增加，硬肿症低体温时血液浓缩心搏出量减少，均可使血流变慢，出现青紫。
(2)局部血流障碍：分娩时先露部位受压，如面部、臀部等均可出现青紫。此外新生儿生理情况下，肢端也可出现青紫。
其他如中枢神经系统疾患所致呼吸中枢衰竭、低血糖、低血钙引起的继发性呼吸暂停，异常血红蛋白增多如遗传性高铁血红蛋白血症，后天性高铁血红蛋白血症，M-血红蛋白血症等，均可引起青紫。
(二)发病机制
心源性青紫见于右向左分流型先天性心脏病，因未能通过肺部与肺泡内氧气接触的静脉血直接由分流进入动脉系统，致使动脉血中还原血红蛋白过高而出现青紫。肺源性青紫低氧血症产生的机制是通气不足和换气不足引起，见于呼吸系统各种畸形和炎症病变。新生儿颅内出血，尤其是早产儿脑室内出血常可引起青紫。青紫产生的机制除了因呼吸中枢受抑制，反复发作呼吸暂停，影响气体交换外，周围血管舒缩功能障碍是另外一个原因。严重的微循环障碍引起组织缺氧，导致明显的低氧血症和代谢性酸中毒。
血红蛋白是携带氧的物质。血液流经肺泡时，血红蛋白与氧结合成氧合血红蛋白，色红;血液流到全身时，氧合血红蛋白释放出氧供给组织利用，转化为还原血红蛋白，色紫。正常血液含还原血红蛋白2～3g/dl，当其含量增到5g/dl时，临床即出现青紫。
青紫一般说明有缺氧，但“青紫”与“缺氧”的含义并非完全相同。如一氧化碳或氰化物中毒，以及极度贫血的患儿，虽有严重缺氧但并不表现青紫。相反，久居高原地带的人，通过代偿性红细胞及血红蛋白的增多，缺氧可以大致克服而仍有显著的青紫。
新生儿出生后氧饱和量明显升高，但由于还原血红蛋白绝对量仍较多，因此指甲床常有轻度发紫。又因其携氧血红蛋白也相对较多，所以临床上并不伴有烦躁、气急等缺氧症状。
检查
采动脉血做血气，如PaO2在5.3kPa(40mmHg)以下，可确定为青紫。一般吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上，可除外任何原因引起的右至左分流。
胎盘血管畸形时，一胎儿的血液红细胞及血红蛋白过高，另一胎儿有明显贫血。
高铁血红蛋白血症时，高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时，血呈深棕色，皮肤及黏膜出现青紫。
1.X线胸片以明确有无心肺疾病，如先天性心脏病、先天性食管闭锁(伴气管瘘)、先天性横膈疝、膈神经损伤、新生儿气胸、新生儿肺不张、新生儿肺炎等均有相应X线表现特点。
2.其他根据病情选择B超、心电图、CT等，如疑为新生儿颅内出血可做颅脑CT检查，以明确诊断。
鉴别
检查新生儿有无青紫时，必须正确区分周围性青紫和中心性青紫，口唇和口腔黏膜，是反映有无真正青紫最可靠和最灵敏的部位。明显的局部青紫在新生儿尚需与某些皮肤色素着色如胎生青记区别。新生儿常可见普遍的皮肤花纹，在寒冷环境下更明显，是因皮肤血管舒缩的自动调节不稳定引起。面先露分娩的婴儿在头面部可见由于压力造成的淤血、水肿，局部皮肤甚至口唇可呈青紫色，应与中心性青紫区别。
1.有无先天性心脏病的鉴别新生儿出现严重青紫应详细检查有无先天性心脏病，许多先天性青紫型心脏病在新生儿期即表现症状，如法洛四联症、肺动脉狭窄或闭锁、三尖瓣闭锁或关闭不全、大血管移位，总动脉干、左心发育不良综合征等。应注意在新生儿期某些青紫型先天性心脏病有时可不表现青紫，例如法洛四联症在新生儿期因动脉导管开放，进入肺循环内血液无明显减少，青紫便不出现。总动脉干因新生儿期肺内小动脉尚未硬化，肺循环压力较低，可有大量血液进入肺内，此时青紫很轻或无明显青紫，相反某些非青紫型心脏病在新生儿期有时可出现青紫，如室间隔缺损当某些因素使肺动脉压增高，超过主动脉压时，右室压力大于左室压力，经过缺损口的右至左分流使婴儿产生青紫。
当青紫伴有心脏杂音，心界扩大或心力衰竭时，先天性心脏病的诊断显然可以确立。但青紫有时可单独存在，某些极严重的青紫型先天性心脏病在新生儿期并不出现杂音，例如完全性大血管转位和肺动脉瓣闭锁如不合并其他心脏畸形，均听不到杂音或无响亮的杂音。
另一方面，新生儿期听到心脏杂音并不能肯定就是先天性心脏病。严重窒息复苏后婴儿，因乳头肌缺氧性损伤而使三尖瓣关闭不全，在剑突下或胸骨左缘3～4肋间可听到响亮收缩期杂音，此时若同时伴有肺动脉高压，产生导管水平或心房水平的右至左分流，形成持续胎儿循环，婴儿表现严重青紫，是一种需要与先天性心脏病区别的临床症候群。
2.肺源青紫与心源性青紫的鉴别通常认为吸入纯氧后青紫消失，则此青紫是由肺部疾病引起，如不消失则是心源性青紫。但并不完全如此，如：
(1)新生儿肺部疾病：肺部疾病尤其是肺透明膜病，在病程中常产生肺内或经卵圆孔的右至左分流，出现严重青紫，此时吸入纯氧并不能提高PO2，使青紫减轻或消失。
(2)动脉导管开放：动脉导管开放可因合并心力衰竭，引起肺泡渗出和小气道阻塞而产生青紫，吸入纯氧后青紫可消失，这是因为动脉导管开放虽是心脏病，但低氧血症产生的机制是肺泡通气不足。
(3)大血管转位：婴儿在吸入室内空气时有严重青紫，吸入纯氧后青紫可减轻，其机制是吸入纯氧后可降低肺血管阻力，增加动-静脉血经卵圆孔或动脉导管的分流，动-静脉血得以更好地混合，婴儿青紫可稍减轻。因此对吸入纯氧的反应，只能考虑为疾病的病理生理机制和病变的严重程度，不能确定引起青紫的病变是心源性的或肺源性的。
一般说来，吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上，可除外任何原因引起的右至左分流。
当青紫是由右至左分流引起时，为要区别右至左分流是肺源性或心源性，可静脉注射肺血管扩张药加以区别。通常用妥拉唑林或酚妥拉明扩张肺血管，降低肺动脉压力，剂量为0.5～1.0mg/次，经由头皮静脉在20min注入，若能直接注入肺动脉则效果更好。注入后如肺血管阻力降低，Pa02明显升高，青紫减轻或消失，提示心脏结构正常，此右至左分流可能是由肺部病变或肺血管病变引起。
3.高铁血红蛋白血症的鉴别新生儿较婴幼儿及儿童更易发生高铁血红蛋白血症，这是因为新生儿血液中含有更多的胎儿血红蛋白，比成人型血红蛋白更易形成高铁血红蛋白。当高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时，血呈深棕色，皮肤及黏膜出现青紫。新生儿高铁血红蛋白血症病因有3种：
(1)HbM病：较少见，为显性遗传性异常血红蛋白血病，有明显家族史，青紫常持续，少数呈间歇发作，任何治疗方法均无效。
(2)暂时性NADH高铁血红蛋白还原酶缺陷：无家族史，呈中度青紫，不伴缺氧症状，新生儿期后青紫可逐渐减轻。
(3)中毒或药物引起的高铁血红蛋白血症：有报道用含有硝酸盐或亚硝酸盐的井水冲奶粉喂养新生儿后，引起新生儿高铁血红蛋白血症。引起高铁血红蛋白血症的药物有磺胺类、抗疟药、安替比林、维生素K1和非那西汀等。高铁血红蛋白血症的血液呈深棕色，与空气摇混后不转红，根据此点可与其他原因引起的中央性青紫区别。药物或中毒引起的高铁血红蛋白血症静注亚甲蓝或维生素C后，青紫即减轻或消失，先天性高铁血红蛋白血症对此治疗无反应。
并发症
新生儿出生后氧饱和量明显升高，但由于还原血红蛋白绝对量仍较多，因此指甲床常有轻度发紫。病情重者或未得到及时救治，易发生呼吸、循环衰竭，可因缺氧发生脑损害、脑水肿，发生缺氧缺血性脑病等。严重的微循环障碍引起组织缺氧，导致明显的低氧血症和代谢性酸中毒，是病情急剧恶化的一种表现。
治疗
治疗
一经发现青紫，应及早吸氧治疗，尽快使青紫消除，维持PaO2在6.65kPa(50mmHg)以上，同时进行病因治疗。
对周围性青紫应注意保温，用强心利尿药和血管活性药物改善心功能，纠正休克和微循环障碍，增加周围组织血液灌流。
对中心性青紫应及早确定病因，根据病因是肺源性或心源性而给予不同治疗。若青紫是因持续胎儿循环产生右至左分流引起，为要降低肺动脉压力，可用血管扩张药和高度机械通气，使PaCO2降至4.65kPa(35mmHg)以下，促使肺血管扩张，肺动脉压力降低，右至左分流消失，青紫迅速减轻。
诊断为高铁血红蛋白血症可用亚甲蓝每次1～2mg/kg，加入10%葡萄糖10ml静脉推注，作用快而安全，一般注射后15～30min见效。也可用10%葡萄糖20ml加维生素C0.5g静脉推注，但作用不及亚甲蓝迅速。
预防
加强围生期保健是预防该症发生重要手段，也是降低患儿死亡率、伤残率的关键。为了保障母子安康，围生期除了一般临床研究外，应开展对酶、生化、染色体、激素放免测定等技术开展，还有超声波及分娩监护仪的应用，加强高危妊娠的监护，尤其分娩期产程观察。
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