小儿周期性正常血钾性麻痹

小儿周期性正常血钾性麻痹
周期性瘫痪(periodicparalysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢...

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介绍

周期性瘫痪(periodicparalysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。周期性正常血钾性麻痹(normokalemicperiodicparalysis)系常染色体显性遗传。发作时血钾正常。

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症状

一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防麻痹发生。本病根据发作性无力及血清钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用氯化钠治疗有效。发作持续时间可自数天至数周,多在10天以上;发作时除面肌瘫痪外,常有面肌无力、嘴嚼无力、吞咽困难、声音低弱等症状;发作时血钾和小便排钾均正常。
根据下述特点即可诊断:
1.以往有类似发作史。
2.有诱发因素如受寒、运动后休息、饥饿、情绪紧张、服用钾盐等诱发因素。
3.四肢对称性弛缓性瘫痪急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻。
4.其他症状部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛。
5.实验室检查发作时血钾、尿钾均正常。
6.心电图检查心电图检查正常。
7.肌电图检查提示电位幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。

病因

(一)发病原因
国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

检查

1.以往有类似发作史;

2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素;

3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻;部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛;

4.血清钾降低或升高或正常;6.心电图有低钾改变或高血钾改变;7.肌电图检查提示电位幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应;.

鉴别


周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。国外报道周期性麻痹有家族史,为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见,以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。极严重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困难以及心律失常等。周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。



并发症

一般无严重并发症。钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,发作持续时间可自数天至数周,多在10天以上;发作时除面肌瘫痪外,常有面肌无力、嘴嚼无力、吞咽困难、声音低弱等症状;发作时血钾和小便排钾均正常。其他症状部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛。

治疗

(一)治疗

氯化钠、脱羧酶抑制剂、氟氢可的松可缓解症状,预防发作。


1、采用中医非手术治疗此病比较好,标本兼治,采用中医药治疗,治疗效果稳定、理想且无任何副作用,治愈后不复发。


2、中医根据患者的证候辩证施治,制定出治疗方案,控制病情,缓解症状,使病人逐渐康复,患者生活中要注意保健。
(二)预后
注意避免发作诱因常可减少或减轻发作,预后尚好。

预防

平日宜避免进食含钾多的食物,如肉类、香蕉、菠菜、薯类。避免应用钾制剂,防止过劳或过度的肌肉活动,并注意寒冷或暑热的影响。为了预防本病发作可服用乙山唑胺等药物。但重要的是应避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪紧张、甜食过多、过度饮酒等,做到合理饮食。

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