小儿双唇综合征

小儿双唇综合征
双唇综合征(Laffer-Ascherssyndrome),又称甲状腺肿和双...

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介绍

双唇综合征(Laffer-Ascherssyndrome),又称甲状腺肿和双唇综合征、眼睑松弛综合征、Laffer-Ascher综合征,Ascher综合征。1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者,后来Ascher又发现第三个症状——非毒性甲状腺肿大。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。

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小儿双唇综合征是什么?

小儿双唇综合征是由什么原因引起的?

小儿双唇综合征有哪些表现及如何诊断?

小儿双唇综合征应该做哪些检查?

小儿双唇综合征容易与哪些疾病混淆?

小儿双唇综合征可以并发哪些疾病?

小儿双唇综合征应该如何预防?

小儿双唇综合征治疗前的注意事项

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症状

本综合征的主要症状为唇肿、眼睑松垂和甲状腺肿大。
1.唇部病变多见上唇肿大或上下唇同时受累,初起可为间断发作,后转为持续性肿胀,因上唇黏膜移行部肿大并下垂,尤以讲话时为著,状似双唇故称之双唇综合征。
2.眼睑病变多于唇部症状同时发生,一般分为两个阶段,开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作,此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。
3.甲状腺肿大多在眼睑、唇部病变发生后几年,约20~30岁时才出现。苏耕新的病例就诊年龄是15岁,当时尚未出现第三症状。
4.其他此外还可有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等。
本病征诊断主要根据典型的临床表现。病理检查可见唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。化验检查,常规、血沉、类风湿因子等无明显异常。

病因

小儿双唇综合征确切病因目前尚不明确。
有人认为与外伤、内分泌紊乱、遗传等因素有关,或与类风湿疾患、自主神经系统不稳定有关。
1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者,后来Ascher又发现第三个症状——非毒性甲状腺肿大。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。

检查

1.常规检查,常规查体,观察是否存在甲状腺异常,眼睑病变以及嘴唇的病变。
2.免疫学检查和内分泌学检查,进行甲状腺功能七项检查,观察是否存在甲状腺素功能问题。
3.多普勒超声检查、扫描检查,观察有无甲状腺肿大及其性质,同时排除甲状腺的其他病变。

鉴别

小儿双唇综合征初起时应与过敏症相鉴别。
过敏症是当人体接触或注射了并未超量、平素能够承受的特种抗原时,突然发生迅猛异常的生理性反应。
大多数患者以皮肤症状开始皮肤潮红并常伴出汗红斑、瘙痒,特别多见于手、足和腹股沟,鼻子可出现过敏性鼻炎,眼睛会出现发红和发痒。

并发症

小儿双唇综合征患者,当内分泌紊乱至机体抵抗力下降,容易并发感染性疾病。
感染性疾病是由于病人在治病期间,由于体质和抵抗病菌能力较差,而被感染其它疾病。即当手术治疗本病后若不好好保护伤口,不注意对刀口消毒和保护,就容易被感染而不易愈合。

治疗

(一)治疗
目前本病征无特效疗法。唇部持续性肿大者可采用手术方法矫正,上唇肥大组织多位于唇系带两侧,手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处,在其周围做梭形切口,深入黏膜下切除即可。若表现为正中部肥大,则根据Lamsfer的建议采用以唇系带为中心,以唇红缘为基底的等腰三角形切口,切除肥大组织后,做直线缝合。明显上眼睑下垂影响视线时,亦可行手术矫治。
(二)预后
本病征并无危及生命之处。

预防

目前病因不明,缺乏有针对性的预防措施,早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。发现孩子存在异常表现,应及时的就医检查,并考虑手术治疗。

相关疾病

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