匐行性脉络膜萎缩

匐行性脉络膜萎缩
匐行性脉络膜萎缩(serpiginouschoroidalatrophy)又...

别名:地图状脉络膜炎,匐行性脉络膜病变,盘周地图状轮状脉络膜病变,盘周轮状视网膜脉络膜退行变性

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医生指导:匐行性脉络膜萎缩常见问题 >>

介绍

匐行性脉络膜萎缩(serpiginouschoroidalatrophy)又称盘周地图状轮状脉络膜病变(geographichelicoidsperipapilltarychoroidopathy),是眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮(RPE)的一种慢性复发性疾病。

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匐行性脉络膜萎缩是什么?

匐行性脉络膜萎缩是由什么原因引起的?

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匐行性脉络膜萎缩治疗前的注意事项

匐行性脉络膜萎缩有哪些表现及如何...

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症状

1.视功能改变主要的自觉症状为视力减退,眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位、大小。如未累及后极部或黄斑中心凹者,则视力损害较轻。视野检查周边视野正常,可出现绝对或相对中心或旁中心暗点。视觉电生理检查可以发现少数病人的ERG及EOG异常。
2.眼底改变
(1)急性期:初期主要眼底特征是在后极部视网膜血管下有多发的、边界不清、大片状黄白色、不规则病灶,呈地图样形态。以视盘为中心向黄斑部及赤道部扩展。病灶可反复再发,在急性病灶中夹杂视网膜脉络膜萎缩灶,病灶周围有黄白色进行边缘,并向病灶周围正常视网膜血管下深层组织侵犯,呈匐行状改
变。病灶浅面的视网膜水肿,视网膜血管充盈扩张。视盘水肿。有人报道有炎性细胞在玻璃体内,但也有认为无任何炎症现象者。黄斑部及其他部位的视网膜下可有出血,并伴有后极部浆液性视网膜或色素上皮脱离及黄白色渗出物(图1)。病变消退或痊愈后6~8周又可再次复发,病变在陈旧病灶基础上向周围延伸,病灶的中央有视网膜脉络膜萎缩斑,边缘病变呈匐行性,向正常视网膜血管下深层组织侵犯。
(2)亚急性期:发病6~12个月后,RPE和视网膜水肿消退,视网膜下黄白色渗出物吸收。病损区的视网膜色素上皮及脉络膜的毛细血管破坏,为灰棕色瘢痕组织代替,病变区及边缘有色素脱失和沉着。瘢痕可为孤立性;也可融合成地图状。陈旧性的病灶区脉络膜大血管暴露,萎缩区的边界清楚,与正常眼底有明显的界限。视网膜下可出现新生血管。病变有时停止一段时期,以后又活动进展。
(3)慢性期:病变停止进展完全萎缩,为RPE和脉络膜毛细血管萎缩,形成视网膜下瘢痕,并常见到其中的大脉络膜血管。病变有清楚边界,每个病灶在病变过程中多是同样大小,无炎症反应,无视网膜下新生血管和RPE脱离。
诊断主要是根据眼底的表现和眼底荧光血管造影所见,早期病灶区为弱荧光,边缘为强荧光的“中黑外亮”特征,且病变区呈地图状不规则分布。

病因

(一)发病原因
病因尚未阐明。曾被提到的可能致病因素有:感染、免疫反应引起的脉络膜血管闭塞以及原发性脉络膜硬化等。Duke-Elder认为可能属于原发性脉络膜萎缩,Yanaff认为则是一种营养不良(dystrophy)。
(二)发病机制
Schlaegel认为本病主要侵犯脉络膜毛细血管,并导致RPE的萎缩性改变。如果侵犯黄斑部引起视力丧失,发病机制可能与缺血有关。本病的瘢痕期表现脉络膜血管和RPE损害。病变的形态和范围很可能与脉络膜毛细血管单位分布有关,眼底荧光血管造影在病变的活动期可见脉络膜毛细血管的无灌注分片区。在病变静止期,脉络膜萎缩区也表现分片分布的强荧光。这些都说明病变主要发生在脉络膜毛细血管层。

检查

组织病理学:病灶处脉络膜与视网膜分离,均有显著水肿,组织增厚可达正常组织厚度的5倍。在脉络膜、视神经节细胞层和神经纤维层有组织坏死。在视网膜外层与外界膜有出血及机化性肉芽肿。
1.眼底荧光血管造影早期病变活动时,动脉期病变区呈现弱荧光。这是由于组织水肿遮蔽,或脉络膜毛细血管迟缓充盈或不充盈。但弱荧光的边缘部分显示强荧光。造影晚期病变区组织着色,出现强荧光。视盘毛细血管扩张并有荧光渗漏,视网膜静脉充盈。管壁增厚,并有渗漏。在病变瘢痕期造影时,因病灶区脉络膜毛细血管和RPE消失,视网膜下有瘢痕组织遮挡,出现不规则荧光暗区,但脉络膜大血管及周围的脉络膜毛细血管显影正常,这是由于从边缘附近的正常的脉络膜毛细血管向瘢痕区的弥散。造影晚期,病变区组织着色,呈现均匀一致的强荧光(图2)。
2.吲哚青绿血管造影在本病急性期造影各期显示明显的持续性弱荧光,晚期病损有锐利的清楚边缘。有些病例在活动性炎症区域外可看到局灶性的强荧光区。在亚急性期,脉络膜大、中血管在病损内可见,脉络膜毛细血管和较小的脉络膜血管持续性充盈延迟或无灌注,晚期可见病损区内的普遍染色和强荧光。在慢性期,由于炎症后陈旧性RPE和脉络膜毛细血管萎缩的发生,在早期充盈期造影显示脉络膜充盈延迟或不充盈。随着RPE和内层脉络膜的丧失,可见弱荧光(图3)。当存在脉络膜新生血管时,可见到新生血管的强荧光。

鉴别

本病应与急性后部多发鳞状色素上皮病变、急性色素上皮炎、视网膜脉络膜炎老年性黄斑变性以及视盘周围脉络膜萎缩相鉴别。
1.急性后部多灶性鳞状色素上皮病变是一种主要发生于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的炎症性疾病,典型地表现为视力突然下降,轻重程度不等,也可有视物变形或暗点(中心相对暗点)。后极部出现多发性的黄白色扁平的鳞状病变。炎症具有自限性,视力恢复亦快,患者多有良好的视力预后鶒。大约有1/3患者得病前有感冒史。
2.脉络膜与视网膜相互紧帖,脉络膜发炎时累及视网膜,故常诊为脉络膜视网膜炎。
3.老年性黄斑变性(senilemaculardegeneration)亦称年龄相关性黄斑变性或衰老性黄斑变性,大多始发于50岁上下,年龄越大,患病率越高,发病与性别、种族无明显关系。双眼同时或先后受害,因临床表现不同,分成萎缩性与渗出性两型,前者比较多见,后者则仅为前者的1/10~15。

并发症

1、视力损害:眼功能包括形觉色觉和光觉。视力是比较精确地表示形觉的功能,可分为中心视力和周边视力,中心视力是通过黄斑中心获得的,周边视力指黄斑以外的视网膜功能。
2、失明:视力丧失到全无光感,双眼失去辨解周围环境的能力,卫生组织把双眼中优眼的最佳矫正视力小于0.05或视野半径小于10º者列为盲,并分为一级盲和二级盲。

治疗

试用皮质类固醇可改善自觉症状,缩短病变过程,但匐行性脉络膜萎缩可自然静止,故难以肯定疗效。如发现有视网膜下新生血管,可用激光凝固。
中西合治:
方法:中西医结合治疗,根据临床表现辨证施治分为以下4型:①脾气虚弱,浊气上犯型。治以健脾化痰,通络明目,方用加味温胆汤。
处方:太子参10g,白术15g,茯苓15g,半夏10g,枳实10g,竹茹8g,陈皮6g,泽兰6g。日1剂,连服7剂。
②肝肾阴虚,精血亏耗型。治以滋养肝肾,通络明目。方用杞菊地黄汤加味。处方:熟地15g,熟山药15g,山萸肉15g,生地12g,枸杞子12g,茯苓12g,泽泻12g,丹皮10g,橘皮10g。
眼底出血多者,可加当归、牛膝之类,以增强养血活血,通络消滞作用。日1剂,连服7剂,痊愈后口服杞菊地黄丸巩固疗效。
③情志郁结,气滞血瘀型,治以疏肝理气,活血化瘀。方用丹栀逍遥散加减。处方:柴胡15g,丹皮15g,山栀子10g,白芍10g,茯苓10g,当归8g,白术8g,薄荷5g,生姜5g,甘草5g。
可加用黄苓、丹参、郁金以增清热疏肝,行血活血的功效。日1剂,连服7剂。渗出未完全吸收者,给桃红四物汤加减,连服7~10剂或更多,视力不再提高时给复明片口服。
④心营亏损,神志衰微型。治以养心宁神,益脾行血。方用人参养荣汤。处方:党参20g,黄芪20g,茯苓15g,五味子10g,柏子仁10g,当归6g,远志6g,半夏6g,肉桂3g,甘草3g。
日1剂,连服7剂。《内经》云:“诸湿肿满皆属于脾”。故对脾气虚弱,浊邪上犯致匐行性脉络膜萎缩,治宜健脾利湿祛痰清热为主。
肝主疏泄,喜条达,肝失条达,气滞血瘀,壅遏目窍,故视力网膜充血甚至渗出、出血、视物不明,眼球作痛。
大凡中心性视网膜脉络膜炎中,发病较突然,视力急剧下降,其病因多以脾虚失运,痰湿水邪和肝失条达、气滞血瘀所致为主。
而起病缓慢,视力逐渐减退多以肝肾虚损为主。因肝为刚脏,赖肾水滋养,肾为先天之本,藏精生髓,若肝血不足,或先天禀赋不足或久病肾精亏损,失于调摄致目失涵养。
《景岳全书》指出:“肝肾之气充,则精彩光明,肝肾之气乏则目昏蒙。”
肝肾两亏,目失濡养,故目内干湿,视物昏朦,肝肾精血不充,血脉不利,则目内滞留之渗出物以及沉着之色素难以消退,故病程较长。对肝肾不足,目失滋养所致匐行性脉络膜萎缩治宜补益肝肾明目为全。
对于久病过劳所致气血不足,心营亏损,神光衰微引起的匐行性脉络膜萎缩,治宜养心补血,兼以健脾。
中心性视网膜脉络膜炎中西医结合治疗视力恢复好,复发率低,明显优于西医药治疗。但必须辨清病机,审因论治,不必拘泥于上述几型,才能收到预期效果。
预后:
侵犯黄斑部可引起中心视力丧失。

预防

1、可多吃维生素A,最好的食物来源是各种动物肝脏、鱼肝油、鱼卵、禽蛋等;胡萝卜、菠菜、苋菜、苜蓿、红心甜薯、南瓜、青辣椒等蔬菜中所含的维生素A原能在体内转化为维生素A。
2、可多吃含有决明子、菊花、山楂、珍珠粉等的保健茶。
3、少吃含淀粉内的食物如:土豆芋头粉丝粉条红薯等凉粉。
4、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
5、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。
6、不要吃过于坚硬和不消化的食物。

相关疾病

营养不良 皮炎 性病 老年性黄斑变性 脉络膜新生血管 脉络膜炎 视盘水肿 

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