小儿颈交感神经麻痹综合征

小儿颈交感神经麻痹综合征
颈交感神经麻痹综合征又称Horner综合征(Hornerssyndrome)...

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介绍

颈交感神经麻痹综合征又称Horner综合征(Hornerssyndrome)、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征、颈交感神经瘫痪综合征、颈交感神经系统麻痹症等。其特点为病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小,但对光反应正常、上睑下垂、同侧面部少汗等。

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症状

见于交感神经损害的同侧。1.瞳孔缩小由于虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致。但对光反应、辐辏反应均存在。2.眼睑下垂系睑板肌麻痹所致。由于眼睑下垂、眼裂稍小,但眼睑仍可自行启闭。3.眼球内陷与眼球后之球张肌麻痹有关。4.同侧面部少汗系腺体分泌功能紊乱,见面部干燥、无汗,有发热、潮红表现。5.眼压下降与血管神经调节影响有关。本病征如为先天性或发病于儿童,则常伴有虹膜异色。其他尚有过度流泪或流泪减少,一过性低眼压,偶见白内障。发病早期可见眼睑、结膜、葡萄膜和视网膜血管的暂时扩张。结合病史及临床表现,诊断一般不难。尚可用4%可卡因液滴眼,3min一次,共3次,15min后观察瞳孔。

病因

(一)发病原因
凡可引起颈部及脑干部交感神经受损伤,压迫之原因如外伤、手术、肿瘤、炎症、血管病变等因素,均可引起此病征。下视丘、脑干、颈髓、颈动脉的炎症、肿瘤压迫、出血等因素也可引起。少数病例可为先天性或无明显病因可查。
(二)发病机制
交感神经受刺激可产生瞳孔扩大、睑裂增宽、眼球突出、血管收缩、头面部多汗之症状,故当交感神经中枢至眼面部通路上,任何部位有上述病因时即出现相反之表现。

检查

小儿颈交感神经麻痹综合征检查项目:
心电图、凝血时间、血常规、心电图、脑电图检查、CT检查。
若有炎症,可有白细胞和中性粒细胞的增高;若有出血性疾病,则可有出凝血时间,凝血因子,凝血酶原的异常等。
凝血时间(clottingtime,CT)是指血液离开血管,在体外发生凝固的时间。它与出血时间不同,主要是测定内源性凝血途径中各种凝血因子是否缺乏,功能是否正常,或者是否有抗凝物质增多。根据标本来源,凝血时间测定有毛细血管采血法和静脉采血法。
凝血时间正常值:
a)玻璃管法5~10min;
b)塑料管法10~19min;
c)硅管法15~32min。
结合临床做心电图,B超,CT,MRI等检查。

鉴别

1.交感神经元损害位置鉴别交感神经元损害在中枢时瞳孔可扩大,节前节后交感神经元损害时无反应;用0.1%肾上腺素液滴眼45min后观察,交感神经节后纤维有损害者瞳孔有扩大,中枢部位及节前部位受损时无变化。
2.不完全型的鉴别诊断本综合征临床上较为常见,但多见为不完全型,特别是眼球凹陷常不明显,轻度的上睑下垂也易疏忽,非眼科专业医生对具有诊断价值的瞳孔缩小,如不仔细检查则更易漏诊。因此,当疑及本综合征时应特别注意双眼对比检查。

并发症

有过度流泪或流泪减少,偶见白内障
凡是各种原因如老化,遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常,外伤、中毒、辐射等,都能引起晶状体代谢紊乱,导致晶状体蛋白质变性而发生混浊,称为白内障,此时光线被混浊晶状体阻扰无法投射在视网膜上,就不能看清物体。世界卫生组织从群体防盲,治盲角度出发,对晶状体发生变性和混浊,变为不透明,以至影响视力,而矫正视力在0.7或以下者,才归入白内障诊断范围。

治疗

一、治疗
本病征治疗原则主要是针对发病原因进行治疗。
1、病因治疗。
炎症者行抗感染治疗,选用抗生素,轻者可口服复方新诺明,环丙沙星,先锋霉素等,感染严重者选用青霉素、氨芐青霉素、先锋霉素Ⅵ等静注或静滴,或根据药敏试验选用抗生素。
肿瘤患者应选用化学治疗药物,如阿酶素、顺铂、环磷山胺、长春新堿等,必要时行手术切除。
2、原发病的对症、支援、增强免疫治疗。其中包括并发症状的对症治疗,如心律失常等。
二、预后
1、本病征预后一般良好,具体情况视病因而定。
2、多数肾上腺素滴眼出现散瞳者,预后较好。
3、眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状合理治疗后可快速缓解,但交感神经恢复的4~5周里要连续给药,如是外伤引起者,改善症状则需6周~3个月。

预防

小儿颈交感神经麻痹综合征其特点为病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小,但对光反应正常、上睑下垂、同侧面部少汗等。
1、目前尚无系统预防措施。
2、积极防治原发疾病,如外伤、手术、肿瘤、炎症、血管病变等可引起本病征的因素。
3、确诊本病征后应及时就医处理,切勿延误治疗时机。

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