介绍
纤维组织细胞瘤(fibroushistiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内，近来已认识到也常见于眶内。
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症状
一侧性眼球突出是最常见的临床体征(图1)，恶性者眼球突出发展快，且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外，眼球常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性则较大、较软，不能推动。恶性者早期视力下降，眼睑及结膜水肿，眼球运动受限及复视，并有自发疼痛及触痛。眼底检查所见正常或视盘水肿。
纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。
病因
(一)发病原因
本肿瘤发生原因不明，但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。
(二)发病机制
本肿瘤来源于原始间叶细胞，此类细胞可向两个方向分化：具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤)，可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤，组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。
检查
病理组织学检查：纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞，前者胞质内可含有类脂体，即所谓的载脂细胞或泡沫细胞。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和病理学特征可分为3个类型：良性、中间型和恶性纤维组织细胞瘤。
1.良性纤维组织细胞瘤最为多见，占半数以上。肿瘤体积较小，比较局限。灰白色，质地较硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞，并含有适量的胶原和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点，或以小血管为中心，呈轮辐状或卷云状排列(图2)。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞。细胞核多形性不明显，有丝分裂少见。肿瘤内血管较多。
2.中间型瘤体灰白色无包膜，边缘有浸润。镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多，间质减少，有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。
3.恶性纤维组织细胞瘤少见，约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大，灰红色，无包膜，浸润性生长，肿瘤内有坏死区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见出血和黏液样变，并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维增生性炎性假瘤。纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示缺乏特异性，确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。
4.X线检查早期属正常，病程较长者眶腔扩大。
5.超声探查肿瘤形状不规则，边界清楚，内回声稀少，声衰减显著，压迫不变形(图3)。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血，肿瘤内出现块状回声(图4)。D型超声检测彩色血流丰富。
6.CT扫描可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致(图5)。恶性者可有骨破坏(图6)。MRIT1WI病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T2WI肿瘤为高信号(图7)。
鉴别
在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。
1.神经纤维瘤又称神经膜瘤，神经瘤，神经周围纤维瘤，雪旺细胞瘤，神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经，颅神经及交感神经。
2.神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwanncelltumor)或雪旺瘤(Schwannoma)，通常为单发性神经鞘瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经、面神经、舌下神经，迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见，临床以坚实的结节伴压痛为主要表现，瘤体生长缓慢，病程较长。
3.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入，形成内皮样条索，经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤，瘤内血管自成系统，不与周围血管相连。
4.横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤，发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%，临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种，儿童、青年多见胚胎型、腺泡型，中年以上多见多形细胞型。
5.恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibrohistiocytoma)又称恶性组织细胞瘤(malignanthistiocytoma)，为最常见的中老年人的软组织肿瘤，此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，核丝分裂象常见，有些呈非典型性，细胞Vimentin染色阳性，手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。
并发症
本肿瘤来源于原始间叶细胞，此类细胞可向两个方向分化：具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤)，可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤，组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。
眼球运动受限及复视，与肿瘤位置有关。
治疗
(一)治疗
该肿瘤对放射治疗不敏感，对药物反应也不明显，目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整，良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤，易复发，需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。
(二)预后
本病手术切除后易局部复发，复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%，中间型57%，恶性64%。虽然复发率高，但死亡率低，术后10年生存率：良性100%，中间型92%，恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润，扩散蔓延至颅内或少见血行转移。
预防
眶内纤维组织细胞瘤发生原因不明，但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。
无特殊有效预防措施，可在饮食方面做些调整：
(1).维持理想的体重;(2).摄入多种食物;
(3).每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;
(4).摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);
(5).减少脂肪总摄入量;
(6).限制酒精类饮料的摄取;
(7).限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。
