介绍
肾肿瘤(tumorofkidney)是泌尿系统较常见的肿瘤之一，多为恶性。临床中常见的肾肿瘤包括源自肾实质的肾细胞癌、肾母细胞瘤以及发生于肾盂肾盏的移行细胞乳头状肿瘤。不同肾肿瘤的发病率不同，但总体呈逐年上升趋势，这种趋势可能与影像学技术的广泛应用及常规体检的推广普及有关。肾脏肿瘤在任何年龄都可发生，男女比例不同。成人恶性肿瘤中肾肿瘤占2%~3%，而肾母细胞瘤是婴幼儿中最常见的实体恶性肿瘤，发病率占婴幼儿恶性肿瘤的20%左右。
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症状
不同种类的肾肿瘤临床表现差异很大。常见症状包括：
1.肿瘤本身引起的腰背部疼痛、血尿、腹部肿块等;
2.肿瘤增大引起的压迫症状：肿瘤压迫胃、十二指肠时可出现消化道症状;
3.全身症状：高血压、贫血、体重减轻、发热、红细胞增多症、高血糖、凝血机制异常等改变;
4.其他：当外伤等因素导致肿瘤破裂时可出现腹腔内大出血、休克、急性腹痛等急腹症的症状和体征。
病因
肾肿瘤病因至今尚不清楚，与其发生相关的危险因素包括：
1.吸烟吸烟可增加发生肾肿瘤的危险，且与吸烟量相关，停止吸烟25年后此相关性可下降;
2.职业镉暴漏的从业者肾肿瘤的患病率较高。焦炉工，印刷工和从事石油化工类工作的工人肾肿瘤患病率相对较高;
3.城乡和文化经济状况有资料证实城市居民的肾肿瘤患病率高于农村居民;
4.激素和药物化学物质特别是激素的使用可增加肾肿瘤的患病率，高血压病人服利尿药后的肾肿瘤患病率增加;
5.其他因素肾功能不全长期透析患者容易发生肾癌。另外肥胖、糖尿病、输血史、放射、饮酒、食物等因素可能与肾肿瘤发病有关。
检查
实验室检查
实验室检查的常规项目包括血、尿常规，血生化以及血液肿瘤标志物检查等。
对良性肾肿瘤如肾素瘤来说，血生化检查和内分泌检查可发现高肾素血症，高醛固酮血症和低钾血症等异常;对恶性肾肿瘤如肾盂癌来说，尿脱落细胞学检查有重要作用，可能发现脱落的癌细胞。
影像学检查
1)胸部X线片为患者的常规检查项目，应拍摄胸部正、侧位片，以明确有无肺部结节等肺转移表现及其他胸部病变;
2)B超检查B超检查是诊断肾肿瘤最常用的检查方法，具无创、准确和相对便宜的特点。B超回声可反映肿瘤内组织学特点，在有关肿瘤鉴别方面发挥重要的作用。肾错构瘤是一种良性肾肿瘤，肿瘤成分以脂肪为主，在B超检查中呈高回声;肾细胞癌是一种实质肿瘤，不含脂肪成分，在B超检查中呈低回声。因此，B超检查就成为鉴别错构瘤和肾癌的一种重要方法。
3)CTCT是肾肿瘤最重要的影像学检查手段，具有密度及空间分辨率高的特点，对肾脏肿物的检出率很高，接近100%。
CT对鉴别肾肿瘤的良恶性有重要价值，肿块形状不规则，超越肾筋膜及发现淋巴结转移或静脉瘤栓均提示肿物为恶性;如肿瘤有完整包膜，与正常组织分界清楚，有脂肪密度组织则良性可能性大;
4)MRI在恶性肾肿瘤的诊断中，MRI对肾肿瘤的范围和确定是否为原发肿瘤有较大价值;另外，MRI可以明确肾肿瘤扩散和转移情况，对肿瘤分期有重要意义，在患者的后期治疗中起到重要作用。
5)静脉肾盂造影诊断血尿病因的一种手段，但是其对肾实质肿瘤敏感性和特异性较差。碘过敏者，严重肝肾以及心血管疾病者禁行该项检查。
6)肾动脉造影诊断肾肿瘤有局限性。新生血管的有无可能对于肾细胞癌的诊断有帮助。
核医学检查
核素骨扫描发现骨转移病变可比X线检查早3~6个月，其敏感性高，但特异性差，假阳性率高。
组织学检查
穿刺活检用于肾肿瘤的诊断尚有争议。目前，肾肿物穿刺活检诊断主要用于除外一些不以手术为首选治疗方式的疾病，包括脓肿等感染灶、肾外肿瘤的转移灶以及淋巴瘤;也用于明确诊断已经播散转移的肾癌或难以切除的腹膜后肿物的组织学分型，以指导治疗方案等。
鉴别
不同种类肾肿瘤临床表现各异，诊断应依据其具体症状、体征进行鉴别。此外，必要的医学检查在各类肾肿瘤的诊断和鉴别中有重要作用。
肾肿瘤分肾实质和肾盂肿瘤两类。
(1)肾实质：
恶性：肾细胞癌，肾母细胞瘤，肉瘤。
良性：血管平滑肌脂肪瘤，血管瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，脂肪瘤和腺瘤。
(2)肾盂：肾盂癌。
一、肾实质恶性肿瘤：
肾细胞癌：发生在任何年龄，以60—70岁多见。男性高于女性2倍。
多发生一侧，早期不出现症状，无痛性血尿是最早信号，生长在肾边缘或向外生长的血尿出现晚或不出现。
(一)病理类型：
按细胞成分：
1、透明细胞癌;2、颗粒细胞癌;3、未分化癌;
依据癌细胞的排列构型：
1、肾腺癌(腺管状结构为主);2、肾乳头状腺癌(乳头状构型为主)
robson,tnm分期：
1期：肿瘤局限于肾包膜内;
2期：肿瘤侵犯脂肪囊，局限在筋膜内;
3期：肿瘤侵犯肾静脉或局部淋巴结，有无下腔静脉.肾周围脂肪受累;
4期：远隔脏器转移或侵犯邻近脏器;
(二)肾癌声像图：
肾内出现占位性病灶、园型、椭圆型，的良好的球体感，小肿瘤边清、大肿瘤边欠清呈分叶状。内部回声多变：2~3cm直径小肿瘤呈高回声;2~4cm中等肿瘤呈低回声;巨大肿瘤内部出血，液化，坏死，钙化呈不规则回声。肿瘤位于肾脏表面有局部隆起，向内推挤或侵犯肾盂。
要点：
1、低回声光团内有多个结节，结节边缘低于结节中心区。隐约呈环状，出现所谓的瘤中之瘤。
2、也有一部分肾细胞癌的周边有低回声晕圈，晕圈有窄有宽，窄者仅1mm，宽2~3mm。
肾细胞癌的不同类型的超声表现：
1、透明细胞癌：肾肿瘤中多见占60%。
病理改变：体积较大，包膜清晰，胞浆充满透明脂肪，染色阳性。
(1)圆形、球形、椭圆形，有假包膜;(2)多有出血或坏死，囊性变;(3)肿瘤内部为囊和囊隔，囊腔呈无回声或漂浮低回声，伴有扩张实质性结节;(4)瘤体较大，恶性度较低;(5)多血流改变。
2、颗粒细胞癌：
病理改变：直径约为透明细胞癌的一半，胞浆少，包膜可清或不清，内充满嗜酸颗粒。
超声表现：多见瘤中瘤或见晕环。
3、乳头状肾细胞癌：(嗜色细胞癌)
超声表现：少见病例.占肾肿瘤7%。
(1)多灶性改变，瘤体较小，回声较高;(2)单侧或双侧;(3)有假包膜偶有钙化;(4)常有坏死,囊性变。
(二)肾癌彩色血流图：
1、抱球型：沿肿瘤周边彩色血流丰富，呈抱球样分布，肿瘤内部有散在的点状和条状彩色血流信号。
2、星点型：肿瘤周边彩色血流不多，仅肿瘤内部有少许星点状血流信号。
3、丰富血流型：周边及内部血流均丰富，多普勒血流图表现为五彩缤纷的火球样血流图。
4、少血流：多见于小于2cm的小肿瘤和大于5cm的大肿瘤。
能量多普勒分五型：
0型：无信号;
Ⅰ型：瘤内灶性血流信号;
Ⅱ型：穿透型血流信号;
Ⅲ型：周边型血流信号;
Ⅳ型：穿透和周边混合型血流信号;
(三)鉴别诊断：
1、血管平滑肌脂肪瘤超声表现：
分五型：
(1)单发：呈高回声，无包膜，无低回声晕圈，回声高低与所含脂肪成分有关，含脂肪愈多，回声愈高。
(2)多发性和双侧性：呈高回声，位于两侧。
(3)巨大肿瘤型：单发或双侧瘤内出血呈洋葱切片样图案。
(4)肾周围血肿型：肿瘤向表面大量出血形成肾周围血肿。
(5)肾表面高回声肿瘤型：一部分侵入肾表面实质，另方面向肾周围脂肪囊浸润。无彩色血流。与3型鉴别。
2、多囊肾：
是囊性变异，常见有散在的囊肿，少数囊肿有纤薄的隔而无膨胀性或结节性的实质成分。有包膜，肿瘤全部由成熟的细胞构成称为多囊肾。
声像图：肾内一团相互靠拢的多个囊肿，大小不一，壁薄，囊肿内容各不连通。
诊断要点;无结节实质成份。
3、出血性肾囊肿：囊内出血，血液中纤维素析出，机化，或坏死物形成。
声像图：变化甚多。
分三类：
(1)单纯囊肿型：与囊肿声像图相同。(2)类实质型：呈低回声，无后方回声增强。(3)不均质型：低回声区中出现高回声或强回声区且多变。与3型鉴别，无血流。
4、肾囊肿声像图：
(1)低回声;(2)边缘清;(3)后壁回声增强。
鉴别点：无后回声增强，光团内有小结节伴有晕圈。
5、肾皮质脓肿：
由身体某一部分感染灶经血行播散到肾皮质，在肾皮质内形成多个小脓肿，感染发展，扩大，小脓肿相互融合形成脓肿。
临床症状：高热，腰痛
声像图：
(1)患肾形增大向外隆起，(2)肾内出现低回声区，有球体感似肾癌，(3)边缘模糊，肾活动受限，(4)
低回声区无彩色血流。周围可见静脉血流。
鉴别要点：
根据呼和呼吸时的活动度加以鉴别，脓肿活动受限，肿瘤活动正常。
6、血管平滑肌脂肪瘤：
分三型。
鉴别：呈洋葱样改变，而本光团内可见多个结节，并有周围晕圈。有抱球样彩色血流。
7、肾肿瘤与黄色肉芽肿性肾盂肾炎鉴别：黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种罕见的肾脏特异型感染。
声像图：有弥漫型和局灶型两类。
(1)弥漫型：肾体积增大，形态失常，内部结构紊乱，肾内有多个低回声区，常合并结石，梗阻，感染。
(2)局灶型：肾内出现局限性实质性结节状回声，不合并结石，梗阻，感染。无血尿。
8、黄色肉芽性肾盂肾炎：是一种罕见的肾脏特异性感染。使肾实质大量破坏为脂质的黄瘤细胞所代替。
临床症状：为腰疼、腹部肿块、发热、排尿刺激症状。
9、肾结核：是一种特异性感染，肾结核在临床上85%为一侧性病变。
共分5型：
(1)肾盂扩张型：被膜不规则，肾盂肾盏扩张，其内呈无回声。(2)干酪空洞型：被膜不规则，内见不均匀强回声区及囊性无回声区，伴有光点。(3)结核脓疡型：被膜不规则，内可见单个或多个无回声伴有光点。(4)纤维硬化型：被膜不规则，肾完全失去常态，内有不均匀强回声区。(5)钙化型：被膜不规则，内有大小不等的强回声光团伴声影。
鉴别诊断：
(1)正常肾变异：有皮质，无髓质。
肾柱肥大：肾窦回声侧方出现压迹;压迹处有小于3Cm直径的低回声区;低回声区的强度和肾皮质相似;低回声位于肾中部外侧;低回声区不向肾表面异常隆起或突出;多方位各切面扫查发现某一切面时低回声区不呈园形，而呈三角形或其它形状;低回声区常可找到甚低回声的肾锥体(肾髓质);彩色多普勒血流正常或从两侧沿低回声区边缘流向肾表面;超声造影显示正常肾皮质和肾髓质灌注不能找到肿瘤灌注。
(2)分叶肾：新生儿肾脏呈分叶状。出生后肾脏继续发育，增大，使原有凹陷之处渐次平滑。但也有到成年后仍保留肾分叶者，在肾的某一部位隆起，宛如肿瘤状。
声像图：
(1)肾轮廓局部隆起或凹凸不平。但连续切面并不显示为球形肿块，且肾窝回声不受压迫，肾内结构正常显示，可与肾肿瘤区别。彩色血流图显示正常血流，可排除肾占位病变。(2)有钙化的肿瘤只有乳头状细胞癌存在，它病变为多灶性，多灶的瘤
体甚小，仅在镜下见到。临床鉴别有一定困难。(3)可做超声造影。
10、肾母细胞瘤：又称胚胎瘤多发生儿童2~3岁儿童。多发生一侧。
超声图像：肿瘤形大，与残余肾组织挤压在一边，的时出现肾盂积水。肿瘤内部回声不均匀，有假包膜，低回声区。彩色血流丰富。肾门区淋巴结肿大。
二、肾脏良性实体性肿瘤：肾血管平滑肌脂肪瘤又称错构瘤。是良性间叶瘤，占肾肿瘤03%—3女性多于男性。由成熟的血管、平滑肌、脂肪组成。在切面上与周围正常肾组织有明显界限，无包膜
无假包膜。
血管平滑肌脂肪瘤超声表现：
(1)单发：呈高回声，无包膜
，无低回声晕圈，回声高低与所含脂肪成分有关，含脂肪愈多，回声愈高。(2)多发性和双侧性：呈高回声，位于两侧。(3)巨大肿瘤型：单发或双侧瘤
内出血呈洋葱切片样图案。(4)肾周围血肿型：肿瘤向表面大量出血形成肾周围血肿。(5)肾表面高回声肿瘤型：一部分侵入肾表面实质，另方面向肾周围脂肪囊浸润。无彩色血流。与3型鉴别。
鉴别诊断：
1、小肾癌：(小于3CM)：呈高回声，周围有低回声的假包膜。彩色多普勒出现抱球或火球征。超声造影见周边显著增强。
2、小血管平滑肌脂肪瘤与脂肪多少有关，定期复查
三、肾盂癌：
多为移行上皮乳头状癌、鳞状上皮癌，腺癌少见。肾盂肿瘤出现血尿早。血尿以间歇无痛性出现。
肾移行细胞癌的分型：
移行细胞癌是尿路上皮的肿瘤，发生于肾盂处。
有三种生长方式：
(1)乳头状型：肿瘤向肾盂腔内生长，有蒂，呈菜花状，肿瘤充满肾盂不浸润肾盂壁;(2)平坦型：肿瘤
处肾盂壁增厚僵硬;(3)结节肿块型：肿瘤呈球形，底部向肾盂壁及肾实质浸润生长，占肾大部分。
肾盂癌声像图：
(1)肾窦回声分离，充满低回声实质肿块。
(2)肾窦回声分离，肾盂或肾盏积水，呈无回声(积水)低回声(积血)，肾盏或肾盂内见中等回声肿块。
(3)肾窦回声未见明显分离，也无肾盏肾盂积水。
(4)肾内出现低回声肿块，肾窦受压偏移或消失。
1~2表现为乳头状型肾盂肿瘤存在。
3种声像图阴性表现，不能排除平坦型肾盂癌存在。
4种表现很能难和肾细胞癌鉴别。
肾盏肾盂内肿瘤在彩色多普勒和能量图均测不到彩色信号
转移：肾门淋巴结肿大;膀胱种植;远隔脏器转移(骨转移多见)。
肾盂癌的临床分期：
0期：肿瘤限于粘膜(原位癌)
A期：侵犯粘膜下固有层工或局部浅表锥体。
B期：侵犯肾盂壁肌层或镜下弥漫侵犯肾锥体。
C期：肉眼侵犯肾实质或肾盂周围组织。
D.1期：淋巴结转移。
D·2期：远处转移。
肾盂肿瘤与肾盂内血块的鉴别：
1肾盂肿瘤与血块二维声像图类同，(位于肾窦内，低回声，伴有肾盂积水，无彩色血流)。
2肉眼血尿停止后复查，跟踪复查。
3超声造影见肾盂肿瘤有造影剂灌注。
并发症
肾肿瘤可分为散发性和遗传性两类，其中遗传性肾癌约占肾细胞癌的4%。已明确的遗传性肾癌包括：希佩尔-林道综合征(vonHipple-Lindau
disease、VHL病)，遗传性肾乳头状腺癌、遗传性平滑肌瘤病肾癌，BHD(Birt-Hogg-Dube)综合征等。遗传性肾癌的临床表现特点为发病年龄早，双肾多发，进展缓慢，转移较晚，预后相对良好。VHL病是最常见的遗传性肾癌，属常染色体显性遗传病，其发生率约为1/36000。临床表现为中枢神经系统及腹部脏器多发肿物，常见病变包括小脑血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾癌或肾囊肿、胰腺肿瘤或囊肿、嗜铬细胞瘤等。
治疗
肾肿瘤治疗应根据肿瘤的性质、全身状态等选择治疗方案。小的、无症状的良性肿瘤可选择观察等待，其他肾肿瘤主要的治疗方法有手术、药物、物理治疗等。
手术治疗
1良性肾肿瘤的手术治疗
良性肾肿瘤是否行手术治疗应视患者症状、肿瘤大小及患者一般状态而定。手术原则是争取保留患者肾功能。
2恶性肾肿瘤的手术治疗
1)手术是局限性及局部进展性肾恶性肿瘤最主要治疗方式。手术的选择包括根治性肾切除和保留肾单位手术。手术治疗原则：
①保留肾单位的手术适用于根治性肾切除术会导致功能性无肾、必须透析的患者。包括双侧肾肿瘤，孤立肾，肾功能不全，部分较小的单侧肿瘤患者，尤其适合肿瘤位于肾脏上、下极或边缘的患者;
②区域性淋巴结清扫术为可选术式;
③如果肿瘤没有累及肾上腺，根据肿瘤大小和位置判断为非高危肾上腺转移的情况下可保留肾上腺。仅在肾上极肿瘤，巨大肿瘤或CT显示肾上腺异常时切除同侧肾上腺;
④肿瘤广泛侵犯下腔静脉的患者手术需在血管外科医生辅助下进行。
2)部分转移性肾肿瘤患者也可考虑手术治疗
①区域淋巴结有微小病变的患者可以接受手术治疗;
②小部分原发灶和单一孤立转移灶有手术可能的患者：如初始诊断时有原发RCC和单一的孤立转移灶，在肾切除术出现孤立性复发或转移灶的患者，可接受肾切除加转移灶切除术;
③对于原发灶合并多发转移的患者，如原发灶有手术可能，可推荐在全身治疗前进行减瘤性肾切除术。仅有肺部转移灶、较好预后因素且体力状态评分良好的患者，最有可能在全身治疗前肾切除手术获益。
药物治疗
截止目前，转移性肾肿瘤的治疗方法有细胞因子治疗，化疗和新近出现的分子靶向治疗。
细胞因子治疗：细胞因子治疗作为标准疗法已有多年历史，对于肿瘤体积较小或以肺转移为主的患者可尝试大剂量IL-2治疗，肿瘤无进展生存期(PFS)可较服用安慰剂患者的延长1倍以上。
化疗：肾癌具有多药物耐药基因，对化学治疗不敏感。化疗只作为转移性非
性非透明细胞的辅助治疗方法。
靶向治疗：目前已应用于临床的靶向药物有：苯磺酸索拉非尼和酪氨酸激酶抑制剂苹果酸舒尼替尼等。进行靶向治疗的患者，表现出更长的总生存期和良好的耐受性。分子靶向治疗对转移性肾肿瘤有一定的疗效，开辟了肾恶性肿瘤治疗的新纪元。
物理治疗
对于老年或体弱无法进行手术治疗的患者，如果肿瘤较小，可选择接受射频消融或冷冻消融治疗。
预防
VHL综合征作为最常见的遗传性肾癌，临床表现复杂，诊断困难，许多患者被误诊误治，导致被过早的切除双肾，生活质量严重下降，因此应得到充分的重视。如患者出现中枢神经系统症状，听力和视力障碍，以及肾脏病变时，应引起足够重视，前往专业的VHL病诊疗中心咨询。VHL病高危患者或者已诊为VHL病但尚未出现症状的人群应进行定期检查;患者的直系亲属也应进行基因检测以明确是否有VHL基因突变。明确诊断和规范治疗VHL病可提高患者的生存质量，延长生存时间。
