介绍
家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familialexudativevitreoretinopathy)本病同时侵犯双眼，两侧病情轻重不一定相等，眼底改变与早产儿视网膜病变酷似，但本病发生于足月顺产新生儿，无吸氧史，且多数有常染色体显性遗传的家族史，与后者不同。
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症状
本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时，可致失明。病变发展常限于幼年时期，至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%，绝大多数见于30岁之前。
有作者将本病分为3期：
1.第1期用间接检眼镜加巩膜压迫检查，可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。
2.第2期颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离，颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管，形成黄斑偏位(图1)。
3.第3期病变进一步发展，发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。
有家族史、无早产吸氧史、双眼罹病、玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和FFA所见，为本病诊断的重要根据。
病因
(一)发病原因
本病病因尚不完全清楚。
(二)发病机制
有人认为是胚胎期视网膜血管和玻璃体发育异常，属先天性视网膜皱褶的变异型。然而亦有人认为，足月产新生儿在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者，视网膜锯齿缘附近存在无血管区。出生时，因胎儿血红蛋白(fetalhemoglobin)氧饱和度的骤然上升，胎儿氧分压(fetalPO2)转入新生儿氧分压(neonatalPO2)时的急剧变化等，导致视网膜末梢血管收缩、阻塞，使局部缺血、缺氧，诱发周边部眼底血管异常增生，从而引起渗出、出血、机化等一系列病理改变。产生与早产儿视网膜病变有着极为相似的眼底改变和演变过程。
检查
无特殊实验室检查。
FFA:即是经肘静脉血管内注入特殊的药物荧光素钠，这种药液经血循环流入眼内血管，通过激光光线照射进入眼底，就可激发眼底血管内的荧光素而发生荧光。医生通过散大的瞳孔看见血管内的荧光时就可以开始拍照，在计算机上完整记录下荧光素在视网膜血管内的流动、分布、聚集情况，从而通过计算机处理系统对病变作进一步分析并作出诊断报告。
FFA显示视网膜血管分支众多，分布密集，在赤道部附近呈扇形并突然中止，末端吻合，有异常荧光素渗漏。眼底周边部视网膜毛细血管有无灌注区。
鉴别
需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变和Coats病。早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史，无家族史。Coats病无玻璃体病变、无广泛的玻璃体视网膜粘连，且渗出也不限于周边眼底，检眼镜下表现与本病迥异。本病发展缓慢，早期病变多从周边部视网膜开始，此时可无任何症状；此后逐渐向后极部视网膜延伸，影响视力；晚期可以并罚虹膜睫状体炎、继发青光眼、并发白内障、玻璃体出血和增殖、视网膜脱离，最终造成眼球萎缩。
并发症
可并发白内障、虹膜萎缩、新生血管性青光眼等眼球前段病变。
新生血管性青光眼：新生血管性青光眼的共同表现有眼痛，畏光。眼压可达60mmHg以上，中到重度充血，常伴角膜水肿，虹膜新生血管，瞳孔缘色素外翻，房角内有不同程度的周边前粘连。Shield将自虹膜新生血管形成至发生新生血管性青光眼的临床病理过程分为3期，即青光眼前期、开角型青光眼期和闭角型青光眼期。
治疗
(一)治疗
本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝，有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难，必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。
(二)预后
预后的优劣，决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期，视功能尚可保持。如继续发展，玻璃体视网膜损害严重，则预后不良。
预防
本病尚无有效治疗。预后的优劣，决定于病变程度和病情是否进展而异。病变区早期激光光凝，有望阻止病变的进一步发展。如病变停止于第一期，视功能尚可保持。如继续发展，玻璃体视网膜损害严重，则预后不良。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难，必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
