介绍
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(paraneoplasicopsoclonus-myoclnia，POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征，常与肌阵挛合并存在。
最新文章
症状
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征，常与肌阵挛合并存在。
眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文，是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月，女性略多于男性，急性起病多见。成年患者发病年龄各异，其病多呈亚急性的，进展数周，也有病例呈急性起病或缓慢进展者。
本病亚急性起病，临床症状以眼球不自主、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动为主，同时伴有眨眼动作。当闭眼或睡眠时上述运动仍然存在;当试图作眼球跟踪动作或固定眼球时，上述不自主运动反而加重。可见多方向性眼球粗大的无节律急跳，呈非随意和非协同性，有时伴广泛肌阵挛，常伴小脑综合征及脑干广泛损害，是本病的特征性表现。POM一般呈波动性进展，神经母细胞瘤患儿可出现POM、肌张力低和易激惹等。斜视性眼阵挛可以作为单一的症状出现，也可以作为一特殊症状与其他的症状，如共济失调、构音障碍、步态不稳等一同伴发出现。
儿童常伴发有神经母细胞瘤，成年人可伴发多种肿瘤。早期确定斜视性眼阵挛是提示神经母细胞瘤存在的非常重要的线索。大约20%的成年患者可能患有恶性肿瘤，最常见为肺癌，其次为乳腺癌、子宫颈癌、卵巢癌、淋巴瘤、甲状腺癌或膀胱癌等。成人患者中，其症状常与小脑性共济失调、构音障碍、肌阵挛、眩晕和脑实质病变合并发生。
患者的血清和脑脊液中可有抗-Yo抗体存在，同时也有抗-Ri抗体的存在。这种抗体可以对所有的中枢神经系统神经元的核蛋白起反应，对神经元细胞质中的蛋白不起反应。抗-Ri抗体对人神经元和神经核中分离出来的相对分子量为53～61kDa和79～84kDa的蛋白发生特异性反应。此点与抗-Hu抗体不同。
抗-Ri抗体具有一定的特异性，非副癌性斜视性眼阵挛患者中不能测出抗-Ri抗体。有时在少数肿瘤中也不能测出抗-Ri抗体，而出现假阴性结果。抗-Ri抗体的存在可以作为斜视性眼阵挛并发癌肿的指征，也可以作为指导预后的指征。因为患者在进行肿瘤治疗或皮质激素治疗之后，其临床症状以及血液和CSF中的抗体滴度均能同时好转。
CT扫描常无异常发现，MRI检查有时可见脑干部位异常信号。CSF检查发现轻度的白细胞增高和轻度的蛋白含量增高。
切除原发肿瘤以及应用促皮质激素(ACTH)或皮质激素可以使临床症状好转，大约半数以上的患者眼阵挛症状或其他症状均可消失。有报道自然缓解者，但十分罕见。对症治疗可用氯硝西泮(氯硝安定)。
主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊副肿瘤综合征(paraneoplasticsyndrome，PNS)和提示潜在的肿瘤性质。
病因
(一)发病原因
目前倾向于病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。
(二)发病机制
此病的发病机制目前并不清楚，自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和脑脊液中存在抗-Ri抗体，虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚，但当患者存在副肿瘤性斜视性眼阵挛及小脑性共济失调时，抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病的损害部位位于脑桥的中央网状结构内。由于本病对皮质激素的反应良好，推测皮质激素可能抑制了抗体介导的对中枢神经系统起破坏作用的自身免疫反应;或修正、调节某些神经传递功能。
本病无特异性病理改变，导致眼肌阵挛的局灶性病损仍不清楚。本病的病理改变与症状表现并不一致，有些患者的病理表现并不明显，但大多数患者的病理改变为小脑的浦肯野细胞弥漫性脱失，下橄榄核神经元脱失，轻度炎症反应等，有的病理资料显示脑内小血管周围炎性细胞浸润，单核细胞浸润为主，多发生在小脑、脑干、软脑膜等处。
检查
1.CSF检查发现轻度的白细胞增高和轻度的蛋白含量增高。
2.血清和脑脊液中可有抗-Yo抗体存在，同时也有抗-Ri抗体的存在。抗-Ri抗体的存在可以作为斜视性眼阵挛并发癌肿以及指导预后的指征。
3.CT扫描常无异常发现。
4.MRI检查有时可见脑干部位异常信号。
鉴别
主要和神经系统疾病相鉴别：
中枢神经系统非感染性疾病：如脑血管疾病、癫痫、脑瘤等，可以通过CT成像或者磁共振检查进行区分。
神经系统感染性疾病：化脓性脑膜炎、脑脓肿、流行性乙型脑炎、脊髓灰质炎、脑型疟疾、脑型并殖吸虫病、脑型囊虫病、隐球菌性脑膜炎、钩端螺体性脑膜脑炎等，通过脑脊液检查、CT检查等可以区分。
并发症
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛会导致双眼杂乱无章、无规律、快速多变的异常运动;儿童常伴发有神经母细胞瘤;成年人可伴发多种肿瘤，如肺癌，其次为乳腺癌子宫颈癌卵巢癌淋巴瘤、甲状腺癌或膀胱癌等，成人患者中，其症状常与小脑性共济失调、构音障碍、肌阵挛、眩晕和脑实质病变合并发生。
治疗
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛综合症的治疗：早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。应用皮质类固醇及促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗有效，肿瘤切除后激素治疗，对眼肌阵挛仍是必要的。原发性神经母细胞瘤切除后，神经系统症状、体征可不同程度的恢复。
预防
早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。由于目前肿瘤类疾病病因并不十分明确，预防需要做到以下几点：尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。
