介绍
Budd-Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepaticveinobstructionsyndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。
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症状
婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。
急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。
本病征肝功能损害程度相对较轻，结合实验室检查和辅助检查结果诊断。
病因
(一)发病原因
肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病。此外还有30%病例病因不明。
小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。
(二)发病机制
肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成;②肝硬化;③肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻。本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。
检查
主要表现为BSP异常潴留、碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。
可做腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查，如肝静脉造影、经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。
鉴别
小儿巴德-吉亚利综合征应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别，早期肝脏是增大的，后期肝脏可以缩小，质地变硬。可以通过腹部B超检查初步明确，对于B超发现可疑有肝硬化的患者，但无法肯定者，可进行肝穿刺活检明确。
并发症
本病由于有肝静脉的阻塞，可并发肝静脉、下腔静脉血栓，静脉先天性发育异常，闭塞性静脉炎。
1.闭塞性静脉炎：肝静脉鼻塞后可造成门脉压力的增高，侧支循环受阻，可导致腹水形成以及食管胃底静脉曲张、脐部的水母状静脉放射样改变。
2.下腔静脉血栓：由于下腔静脉的回流受阻，故可形成下腔静脉的分支扩张，同时可出现下肢下垂部位的水肿。
治疗
(一)治疗
可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。
(二)预后
急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度，以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。
预防
预防：预防血栓的形成是预防此病的疾病措施。病人术前除了一般的检查，还需作上消化道钡餐或内镜检查观察静脉曲张程度;超声、CT、MR2观察肝静脉、门静脉是否通畅，二者的空间位置关系;Dopplcr超声测量门脉流速;手术前一天先作选择性肠系膜上动脉或脾动脉插管，作选择性门静脉造影，再经股静脉送金属导丝于肝静脉内并摄正、侧位片，以了解肝静脉与门静脉关系。
相关疾病
胰腺炎 肝硬化 肠炎 腹痛 肝性脑病 酒精性肝炎 白血病 溶血性贫血 血管瘤 肝移植 静脉炎 脾功能亢进 梅毒 黄疸 休克 急腹症 巴德-吉亚利综合征 腹水 肝大 上消化道出血 蜘蛛痣 镰状细胞贫血 脓肿 静脉血栓形成
