介绍
肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。大部分的肝母细胞瘤为单发。
最新文章
症状
患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振。偶尔可有恶心、呕吐以及腹痛。少数病例可见黄疸。罕见情况下肿瘤细胞分泌HCG，导致青春期早熟、出现阴毛、生殖器增大以及声音变粗，多发生于男孩。
病因
病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。
检查
1.一般实验室检查可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常，AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高，AFP80%～90%阳性，100%含量升高，个别可高达10万ng/mL;约50%患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。
2.活组织检查经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。
3.B超超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝脏局部明显增大失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈混合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶，肿瘤包膜光带完整。
4.CT检查CT显示低密度巨块性肿瘤，CT值降低，但呈多血供型者与肝癌不易鉴别。表现如下：
(1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。
(2)大多数肿瘤较大，常常使肝脏明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。
(3)肿瘤常累及肝脏一叶，亦可累及两叶或多中心。
(4)约一半病例在病灶内可见钙化。
5.MRI检查MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。
6.其他此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。
鉴别
1.肝囊肿
(1)病程长，病情进展缓慢。
(2)常无肝病背景。
(3)一般情况良好。
(4)超声检查可见囊性结构和液平。
2.肝脏血管瘤
(1)病程长，进展缓慢。
(2)常无慢性肝病史。
(3)一般情况良好。
(4)女性较多见。
(5)99mTc-RBC核素扫描呈“热”区。
(6)影像学检查无包膜，注入造影剂后自周边开始增强。
(7)肝功能及酶谱学检查正常。
并发症
巨大肿瘤偶有破裂，引起急腹症的症状和体征，另有小部分病儿伴有先天性畸形，如腭裂，巨舌，耳郭发育不良，右肾上腺缺如，脐疝，心血管畸形或肾脏畸形等。
治疗
治疗以手术切除为首选。高强度聚焦超声治疗为常规Ⅰ期无法切除的肝母细胞瘤提供了新的治疗手段。利用超声波的可视性、组织穿透性和聚焦性等物理特征，通过超声波加热效应，机械效应和空化效应从体外定位，直接破坏体内深部的肿瘤组织，对邻近正常组织的影响较小，定位准确、无创性“切除”、无辐射污染、疗效明显。超声消融治疗联合手术切除将极大提高肝母细胞瘤的完整切除率。
预防
病因尚不详，参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略包括：
1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
相关疾病
肝硬化 腹泻 肝炎 性早熟 肝病 畸胎瘤 神经母细胞瘤 肝血管瘤 肝肿瘤 肝囊肿 原发性肝癌 放疗 性病 黄疸 腹部肿块 腹水 腹胀 肝大 小儿肝母细胞瘤 肝脏血管瘤
