介绍
毛囊性鱼鳞病(follicularisichthyosis)又称秃发性毛发角化病(keratosispilarisdecalvans)。病因尚不明。发病机制还不清楚。好发于婴儿面部，皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。主要停止热风干燥、烫发等为治疗。
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症状
好发于婴儿面部，皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。除颜面鼻部及双颊外，亦可见于颈部及四肢。发生于眼睑部及头皮部者，愈后可形成秃发性瘢痕。有的患者仅限于掌跖部发疹。部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光畏关、耳聋及发汗不良。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
(二)发病机制
发病机制还不清楚，组织学可有毛囊口由于角栓存在，致使毛囊壶腹部膨胀，有时其下方1/3部有卷曲毳发。中等度角化过度伴颗粒层变薄。
检查
临床皮肤检查：皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。除颜面鼻部及双颊外，亦可见于颈部及四肢。发生于眼睑部及头皮部者，愈后可形成秃发性瘢痕。有的患者仅限于掌跖部发疹。
组织病理：毛囊口由于角栓存在，致使毛囊壶腹部膨胀，有时其下方1/3部有卷曲毳发。中等度角化过度伴颗粒层变薄。晚期结缔组织萎缩形成瘢痕。
鉴别
本病和婴儿粟粒疹以及脓疱疮相鉴别，其临床表现与毛囊性鱼鳞病类似，但病理机制不同。
1.粟粒疹：常见于间擦部位，皮疹为帽针头大小白色密集薄壁透明小水疱，约1mm大小，疱壁易破，外观呈露珠状，周围无红晕，迅速出现，数天后很快干枯而消失，干后有极薄细小鳞屑，自然脱落。常无自觉症状。多见于卧床不起，高热汗出不畅及术后体弱者，维生素A缺乏所致痱以此型为多减。
2.脓疱疮：是一种常见的急性化脓性皮肤病。具有接触传染和自体接种感染的特性，易在儿童中流行。病原菌主要为凝固梅阳性的金黄色葡萄球菌或乙型溶血性链球菌单独或混合感染。
并发症
由于本病可伴有瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
治疗
(一)治疗
主要是停止热风干燥、烫发等对毛发有损伤的美容性处理。可外用维a酸软膏涂擦以及20%的尿素软膏涂擦治疗。
(二)预后
好发于婴儿面部，皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光畏关、耳聋及发汗不良。
预防
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。
