枕叶肿瘤

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枕叶较小,单纯发生在枕叶的肿瘤亦较少。枕叶肿瘤常同时累及顶叶和颞叶后部。多见...

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介绍

枕叶较小,单纯发生在枕叶的肿瘤亦较少。枕叶肿瘤常同时累及顶叶和颞叶后部。多见肿瘤为胶质瘤,约占颅内胶质瘤的1.46%;脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的0.74%;其它肿瘤更少见。从生理功能上讲,枕叶是最高级的视觉分析器,即所谓的“视觉中枢”。枕叶肿瘤所致之主要临床表现为视觉方面的障碍。

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症状

1、根据肿瘤生长的部位和浸润程度,病人在早期多仅有病变对侧视野的缺损、弱视或色觉丧失。
2、当肿瘤侵犯损害枕叶距状裂上方楔叶时,并不发生完全性偏盲,只有对侧下1/4象限性偏盲;损害距状裂下方舌回是时,则只出现对侧上1/4的象限性偏盲。肿瘤较大时可致病变对侧同向性偏盲,这是由于中心视野是受两侧枕叶支配,黄斑纤维投射到双侧枕叶,不易全部受累之故。因此,单侧枕叶病变时,中心视野常停留,即所谓黄斑回避现象。即使双侧枕叶受损也很少发生全盲,一般总要保留中心视野。一侧枕叶的急性损害,可致一过性全盲,数小时后健侧视野恢复,遗留病损对侧同向性偏盲。临床上偶可见到双侧枕叶及丘脑间之纤维受损出现全盲的,但病人并不感到失明,称之为Anton综合。
3、视觉发作是枕叶肿瘤常见的症状,毁坏性病变时出现中枢性偏盲(黄斑回避)、皮质盲、视觉失认等。刺激性病变时出现视觉发作,有时为癫痫发作的先兆,于1954年首先被Penfield所记述,在病灶对侧视野出现单纯性幻视。枕叶肿瘤约有15~24%有幻视出现。幻视的特点多为不成形幻视,如闪光、亮点、圆圈、线条、颜色等,常在病变对侧视野中出现,并出现浮动现象。幻视可单独发生,也可为癫痫发作的先兆。枕叶病变出现癫痫时,常有头和眼向对侧转动,系刺激了枕叶之“凝视中枢”所致。
4、左侧枕叶(优势半球)肿瘤时还可出现失认症、视物变形等。失认症即病人丧失了根据物体形状认识物品的能力。病人并不失明,但对于熟悉的人、物、颜色等不能分辨,这种情况多见于左侧枕叶外侧的病变。

病因

(一)发病原因
本病属于肿瘤性疾病,目前认为是由于原癌基因激活所致,但具体病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,脑组织局部成明显的增生状态,伴有明显的细胞异型性。

检查

1.颅骨平片颅骨平片检查几乎成为颅内肿瘤的常规检查方法,枕叶肿瘤的颅骨平片表现,主要根据肿瘤的性质、生长速度,可表现为颅压增高、颅骨破坏异味增生等。以便确定是否需要进一步作其它辅助检查项目。
2.脑电图枕叶肿瘤的脑电图表现特点是局限性慢波多出现于顶枕部或颞后部,因此,有时与顶叶肿瘤、颞后肿瘤或颞顶枕肿瘤不易鉴别。但顶叶肿瘤多导致额后或顶下部脑电图改变并显示更广泛、更明显的δ波、θ波;颞后肿瘤一般都伴有颞前部的异常波;颞顶枕肿瘤可引起颞后、顶、顶下和枕部的异常程度相等的δ波。枕叶肿瘤的脑电图背景α波皆有障碍,特别是病侧枕部α波有明显抑制或消失者约占半数。因此,枕叶肿瘤的典型波型是在枕部去同步化或有α波明显抑制的背景上出现局限性δ波,而快波的不对称较少见。
3.脑室造影因枕叶较小,只限于枕叶之肿瘤比较少见。肿瘤常压迫脑室枕角,使枕角变窄或封闭,但必须与正常脑室变异相鉴别,如属变异范围,则侧脑室系统无移位表现。枕叶肿瘤较大者,常突入侧脑室三角区或第三脑室后部,肿瘤侵犯顶枕颞可见侧脑室体、三角区、颞解充盈缺损,第三脑室向前推压。
4.脑血管造影枕叶肿瘤的脑血管造影表现特点是:在前后位像上,大脑前动脉的侧移位很轻,走行变化很少。侧位像上,可见大脑中动脉主干及凸面分支向前推挤或部分分散伸直上抬。大脑后动脉显影时可增粗,末梢分支组相互分开或受压。深部肿瘤常侵犯小脑幕,故小脑幕切迹动脉可显影并纡曲增粗。

鉴别

(一)枕中肿瘤的临床症状主要是视觉障碍的变化,其症状逐渐由轻变重,应注意与视觉通路上各个部位病变所引起的视觉障碍症状相鉴别。但视觉通路各部位的病变所产生的临床症状,各有其典型表现。而枕叶肿瘤的典型症状是Anton综合征和不成形的幻视,此症状其它部位的病变是没有的。如颞叶肿瘤时的幻视一般是成形的并同时还伴有颞叶病变的其它症状。仔细检查容易鉴别。
枕叶肿瘤的另一症状为对侧同向性偏盲。由于中心视野是受双侧枕叶的支配,其纤维分布较广,不易全部受累,因此,单侧枕叶病变时,中心视野常保留,即黄斑回避观象。此点可与因顶、颞叶肿瘤压迫视放射引起的对侧同向性偏盲相鉴别。
(二)枕叶肿瘤时出现的视觉发作,应注意与偏头痛、某些药物中毒精神分裂症等出现的幻视进行鉴别。枕叶肿瘤引起的视觉发作特征为:幻视出现的部位比较恒定,一般多在病灶对侧视野范围内出现;发作频率逐渐增加,随着发作次数的增多,其它定位症状如偏盲、失认、失语等相继出现;发作与环境没有关系。精神分裂症的幻觉发作与环境有关,尚伴有精神方面的其它症状。另外肿瘤引起的幻视发作常伴有头和眼向病灶对侧偏斜。偏头痛及某些药物中毒引起的幻视没有肿瘤所致幻视的特征,故容易鉴别。

并发症

局部症状亦称定位症状,由于胶质瘤所在部位的不同,其所产生的局部症状亦异。临床可根据其表现,结合其他判断肿瘤的位置。其中最重要的病灶症状,即肿瘤直接压迫刺激或破坏脑组织或颅神经的结果,具有定位价值。但以发病初期出现最有诊断意义。在晚期,由于其他部位的脑组织及颅神经受压迫、水肿及牵扯等间接影响,而出现一些肿瘤的邻近症状和远隔症状。前者是因肿瘤附近的脑或颅神经受压所致。如小脑肿瘤出现桥脑、延髓症状;颞叶肿瘤出现第Ⅲ、Ⅳ颅神经障碍;外侧裂肿瘤出现偏瘫等。以上症状的发生,与肿瘤压迫、脑组织移位或脑血液循环障碍等有关。远隔症状是在肿瘤远隔部位的脑神经的功能障碍,如颅后窝肿瘤,因脑积水影响额、颞、顶叶,可出现视、听幻觉或癫痫。又如颅内压增高时,由于第三脑室扩大亦可出现双颞侧偏盲和蝶鞍扩大等。

治疗

1、对症治疗主要针对颅内压增高,如应用脱水药物降低颅压;对癫痫发作者应用抗癫痫药物等。因肿瘤位于要害部位,无法施行手术切除,而药物治疗效果不好时,可行脑脊液分流术、颞肌下减压术、枕肌下减压术或去骨瓣减压术等姑息性手术。
2、病因治疗:①主要是手术切除肿瘤,手术切除的原则是:凡良性肿瘤应力争全切除以达到治愈的效果;凡恶性肿瘤或位于重要功能区的良性肿瘤,应根据病人情况和技术条件予以大部切除或部分切除,以达到减压为目的。②凡恶性肿瘤或未能全切除而对放射线敏感的良性肿瘤,术后均应进行放射治疗。③恶性肿瘤,特别是胶质瘤和转移瘤,术后除放射治疗外,尚可通过不同途径和方式给予化学药物治疗,简称化疗。为提高恶性脑瘤手术后的效果和延长病人生存期,应用放疗、化疗、免疫治疗,统称为脑瘤的综合性治疗。
3、中药治疗可作为综合治疗的措施之一,适用于一些不适合手术和放、化疗或手术后复发的患者。

预防

据我国六城市居民中调查,颅内肿瘤患病率为32/10万,一项世界性的统计为40/10万。说明颅内肿瘤的发病率并不低,值得重视。就全身肿瘤的发病率而论,脑瘤居第五位(6.31%),仅低于胃、子宫、乳腺、食道肿瘤。在成人,脑瘤占全身肿瘤总数的2%,儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比率相对较多,占全身肿瘤的7%。
脑瘤可发生于任何年龄,以成人多见。婴幼儿与60岁以上老年人发病皆较少。一般发病与性别无大的差异,但个别肿瘤与性别有关。肿瘤发生的部位,幕上者多于幕下,二者发病率之比约为3:1。幕上的脑瘤位于额叶、颞叶者居多,幕下者多见于小脑半球与蚓部,四脑室、桥脑小脑角。

相关疾病

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