介绍
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primarycutaneousfollicularcentercelllymphoma)系由滤泡中心细胞构成，后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞，具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。
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症状
本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部，其次为头皮。大多为单个偶或散在多发，直径为2.5～15cm，表面光滑，呈乳头状，极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和(或)图形红斑。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。
皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤，周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位，约2/3的病例皮损发生于躯干部，1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大，数目增多，但皮肤以外受累者罕见。头部和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
病因目前尚不清楚，肿瘤浸润细胞主要分布在真皮网状层浅表部分，甚至可达深部和皮下组织，偶呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿血管和附属器周围呈片状、团块状浸润，10％损害表现为滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见为两者兼有的混合型。浸润细胞的成分不一，即使在同一患者的不同标本中不同细胞成分的数目也不一致。不论以何种细胞类型为主，常见一些向浆细胞分化的细胞。以往认为皮肤FCCL均为继发于淋巴结或其他结外器官的FCCL，预后不佳。证实它可原发于皮肤。原发性皮肤FCCL仅局部扩展，对局部治疗效果也良好。
检查
组织病理：真皮内呈结节性或弥漫性浸润，特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞，少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进展，肿瘤B细胞增大，数目增多。
FCCL的组织学分类，按新的工作分类，计有：滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。这些类型与Rappaport和Kiel分类的关系见表1。此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织，偶或呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿血管和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的标本示滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一，但不论以何种细胞类型为主，常见一些向浆细胞分化的细胞，并往往限于单一轻链的克隆。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是，看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集，边界不清楚，周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞。根据新的工作分类和损害的时间，组织象在早期虽可示小裂细胞(smallclearedcell，SCC)淋巴瘤，但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陈旧肿瘤中，虽可示明显MC淋巴瘤，但常示大细胞(LC)淋巴瘤。炎症反应细胞的数量不一，主要为小淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞。约10%损害标本中，可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重链转换，失去IgD，获得IRC或IRA。
免疫病理：肿瘤B细胞标志物CD19，CD20，CD22，CD79α阳性。细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物，即kappa或lambda轻链，而小是二者都呈阳性。肿瘤期免疫球蛋白染色阴性。皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10。与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比，原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白。大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。
鉴别
①原发性皮肤免疫细胞瘤：肿瘤主要发生于肢体，瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞，常见PAS阳性包含物，免疫球蛋白位于胞浆内。②小淋巴细胞性淋巴瘤和套区细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别见表2。③皮肤淋巴细胞瘤：与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良、恶性的区别(表3)。现知这些都不是绝对可靠的标准，即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性B细胞成分，FCCL表达单一型轻链或失去可测定的SIg)对鉴别有帮助，但有时对皮肤中呈现弱染SIg则很难解释，而且在所谓大细胞淋巴细胞瘤中可见灶性单一型SIg染色和缺失SIg。基因重排对两者鉴别虽更可靠，但皮肤淋巴细胞瘤中也可示克隆性B细胞成分。因此，需结合临床和综合各区别点加以鉴别。
并发症
本病可导致周围的淋巴组织转移，引起呼吸困难;晚期转移到其他部位，引起相应并发症，如转移到胃肠道，可以引起腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻等，侵犯脑组织，引起头痛、视物模糊、语言障碍等，侵犯骨骼引起骨折等，故应注意观察患者的大便性状以及骨关节是否有疼痛、反常运动等。
治疗
(一)治疗
放射疗法总量30～40Gy，为较好的疗法。泛发性损害，可考虑CHOP联合化疗。单个损害可手术切除。
(二)预后
Marzano等指出皮下组织T细胞淋巴瘤可区分为原发性或继发性，有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。
预防
预防：
由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：
①尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;
②适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。
主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现恶性淋巴瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。
