原发性腮腺淋巴瘤

原发性腮腺淋巴瘤
原发性腮腺淋巴瘤(primaryparotideanlymphoma)是唾液...

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介绍

原发性腮腺淋巴瘤(primaryparotideanlymphoma)是唾液腺淋巴瘤的一种。是一种发生于涎腺的少见恶性淋巴瘤

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原发性腮腺淋巴瘤是什么?

原发性腮腺淋巴瘤是由什么原因引起的?

原发性腮腺淋巴瘤有哪些表现及如何...

原发性腮腺淋巴瘤应该做哪些检查?

原发性腮腺淋巴瘤容易与哪些疾病混淆?

原发性腮腺淋巴瘤治疗前的注意事项

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症状

常见症状有进行性增大的非固定性肿块,一般为单侧无痛性的。有时可出现局部疼痛,颈部淋巴结肿大或面神经麻痹。一些罕见的病例可同时出现下颌下腺的侵犯。也可出现病变侵犯皮肤或深部组织。并可同时共存一些自身免疫病,如Sj??gren综合征或类风湿性关节炎等。由于本病多为低度恶性淋巴瘤,故就诊时病变多局限(Ⅰ~Ⅱ期),但晚期可发生组织学类型的转换(转换为高度)而播散。
根据腮腺部位出现的无痛性肿块,经手术活检、病理组织学检查确诊。80%的病人在诊断时为Ⅰ、Ⅱ期。原发性腮腺淋巴瘤采用AnnArbor分期。但本病的误诊率较高,原因是就诊时常常怀疑其他恶性肿瘤,而很少想到本病。

病因

(一)发病原因
原发性腮腺淋巴瘤的发生与放射线有密切关系。早在20世纪60年代就有把涎腺肿瘤作为放疗后并发症的报道。Belsk对日本第二次世界大战原子弹爆炸后幸存者进行长期随访,发现30例涎腺恶性肿瘤,与原子弹放射线有密切关系。另外,病毒感染以及经常暴露在烟雾、灰尘中和接触化学品可能也与本病的发生有关。
(二)发病机制
低度恶性的边缘区B细胞性淋巴瘤和黏膜相关性淋巴瘤常常发生在良性的淋巴上皮性病变和肌上皮涎腺炎的背景中,而肌上皮涎腺炎通常与自身免疫病,如Sj??gren综合征有关。无自身免疫病的病人则很少发生本病。因此,推测本病与腮腺炎症及免疫功能紊乱有关。

检查

发现腮腺局部出现无痛性包括,应该及时的进行超声和CT检查等检查,以发现和明确局部包块的性质,同时可以初步确定肿瘤的类型。但最终的确诊需要依靠组织病理检查,对可疑的病变,及时的进行穿刺细胞学检查,或者手术摘除后病理检查,已明确病变性质。

鉴别

本病需与肌上皮涎腺炎、恶性混合瘤、腺泡细胞癌、黏液表皮样癌、腺样囊腺癌、未分化癌等区别。特别是黏膜相关性淋巴瘤与肌上皮涎腺炎的区别较困难,后者常被误诊为“假性淋巴瘤”,免疫组化和流式细胞仪对区别二者是有帮助的,大多数恶性淋巴瘤可显示异常的免疫表型和免疫球蛋白轻链限制,分子遗传学分析可显示免疫球蛋白基因重排为单克隆性。

并发症

原发性腮腺淋巴瘤早期无明显并发症出现,晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现,如侵犯神经组织可造成该神经支配的区域出现肌肉乏力,皮肤感觉异常,如麻木、针刺感。同时还可以出现远处脏器的转移,出现继发性的肝癌以及骨肿瘤等。

治疗

原发性腮腺淋巴瘤治疗前的注意事项?
(一)治疗
治疗上Ⅰ期多采用手术切除,术后放疗,放疗推荐剂量40~45Gy。Ⅱ期手术切除后放疗或化疗。腮腺淋巴瘤对化疗或放疗敏感。病变多发性或有远处播散的Ⅲ~Ⅳ期病人,须应用全身化疗。
(二)预后
放疗和化疗对中高度原发性腮腺淋巴瘤有很好的疗效。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法需要注意以下两点:①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

相关疾病

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