介绍
壶腹周围癌(VPC)是生长在乏特壶腹、十二指肠乳头、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠内侧壁癌的总称。其共同特点是：在癌肿较小时即可引起胆总管和主胰管的梗阻，因此患者黄疸出现早。发病年龄多在40～70岁，男性居多。主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大、胆囊肿大等。
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症状
1.黄疸
壶腹周围癌黄疸出现较早，进行性加重，亦可呈波动性黄疸。黄疸属阻塞性，皮肤黏膜黄染较明显，多伴有皮肤瘙痒。长期胆汁淤积可致胆汁性肝硬化，胆囊肿大。合并胆道感染者可有高热，寒战，甚至中毒性休克。
2.腹痛
中上腹痛常为首发症状。早期部分病人可产生剑突下钝痛，腹痛可放射至背部，常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重。
3.间歇性寒战、发热
常因肿瘤破溃、胆汁淤积和胆道感染引起。特点为短暂性高热伴畏寒、白细胞总数升高，甚至出现中毒性休克。
4.消化道症状
由于肠道缺乏胆汁、胰液引起消化吸收功能紊乱，主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力、腹泻或脂肪痢、灰白大便和体重下降等。晚期出现黑便，并继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。
5.肝、胆囊增大
常可触及肿大的肝脏和胆囊，肝质地硬、光滑。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。
病因
壶腹周围癌病因尚不十分清楚，可能与饮食、饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关，也可由良性肿瘤恶变。
检查
1.粪便和尿液检查
大多数患者粪便潜血试验持续阳性，多有轻度贫血，尿胆红素阳性而尿胆原阴性。
2.血液检查
血清胆红素增高多在256.5～342μmol/L，碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶增高，转氨酶轻至中度增高，癌胚抗原CA19-9和CA125均可升高。
3.十二指肠引流液检查
十二指肠可引流出血性或暗褐色液体，其潜血试验阳性，镜检可见大量红细胞，脱落细胞学检查可发现癌细胞。
4.胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查
十二指肠外上方可见胆囊压迹，其第一、二段交界处有增粗的胆总管压迹，十二指肠乳头增大，黏膜呈不规则紊乱或充盈缺损。胰头癌患者可见十二指肠圈扩大，十二指肠内侧壁“僵硬”受压、变形或部分性梗阻，呈“∑”形，但典型表现者少见。
5.B型超声检查
B超可示肝内外胆管扩张，胆囊增大。但对壶腹周围癌本身的诊断率较低，这是由于该部位常有十二指肠及胃内积气及食物掩盖所致。
6.CT、MRI检查
对鉴别胰头癌有意义，有助于本病诊断，可显示肿瘤的位置与轮廓。影像上壶腹周围癌与胆总管癌表现相似。胆总管、胰管均可扩张或仅胆管扩张;胰头癌时则胰头增大、有肿块，胰管扩张，环影突然中断变形，出现双环影，表示胰头、胆总管均有侵犯。有时可见扩张的胆总管内有软组织影或异常信号。
7.ERCP
可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况，可见乳头肿大，表面不规则，呈结节状，质脆易出血，活检可进行病理学确诊。
8.PTC检查
比ERCP为优，因壶腹乳头高低不平，管腔狭窄、堵塞，ERCP常不易成功。PTC可显示肝内外胆管扩张，胆总管呈“V”字形不规则充盈缺损或闭塞，有定位诊断和鉴别诊断价值。
9.选择性腹腔动脉造影(SCA)
对胰头癌诊断有益，从血管位置改变，可间接确定胰腺癌所在部位。
10.核素检查
可了解梗阻部位。75Se-蛋氨酸胰腺扫描，在胰腺癌肿处出现核素缺损(冷区)。
鉴别
1.由于本病有上腹闷胀不适、黄疸，有时并发胆道感染、血清淀粉酶升高，可误诊为胆管结石，但根据反复发作史、夏科氏三联征、波动性黄疸、影像学检查可加以区别。
2.少数可误诊为传染性肝炎，可根据壶腹癌时AKP升高、转氨酶与血清胆红素发展不平行作出鉴别。
3.也有误诊为胆管癌、肝癌的，可根据影像学胆管癌之胆管呈偏心性狭窄，肝癌时的特征性声像图及AFP升高与本病进行区别。
4.有时易与胰头癌相混淆，但胰腺癌腹痛重于本病，B超、CT、等检查可见胰腺内肿块。临床上可进行B超、PTC、ERCP、CT、MRI等检查，结合症状、体征便可诊断本病，并与易误诊的有关疾病相鉴别。
并发症
1.黄疸较早出现，与腹痛同时或先后出现，进行性加重，属阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，可呈暗绿色，多伴有皮肤瘙痒。
2.间歇性寒颤，发热常由于肿瘤破溃，胆汁淤积和胆道感染引起。
3.肝脏、胆囊增大为胆管梗阻，胆汁淤滞所致，少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化，脾肿大等。
治疗
(一)治疗
本病一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗方法，其切除范围，包括胃1/2远侧部分、全十二指肠、胰头部、空肠近端约10.0cm以及胆管十二指肠球后段以下部分，尔后进行各种方式的消化道重建。此术范围广，创伤大，加之患者长期黄疸、肝肾功能损害，消化吸收功能低下，营养不良，故必须做好术前准备，给予高糖、高蛋白、高维生素饮食，并给予胆盐、胰酶等助消化药，强调给予维生素K(肌注或静滴)，必要时术前输血、血浆、白蛋白等予以支持，以纠正贫血及低蛋白血症。如癌肿已侵及门静脉，广泛腹膜后转移，肝转移等不能切除时，则应行内引流术以减轻黄疸;如胆囊空肠吻合术或胆总管空肠或十二指肠吻合术等姑息性旁路手术;若发生十二指肠狭窄应行胃空肠吻合术以解除十二指肠梗阻。
化学疗法一般不敏感，常用5-FU、丝裂霉素或与阿糖胞苷、长春新碱等联合用药，术后可用1～2个疗程，此外还可应用具有抗癌或提高免疫功能的中药等治疗。
胰头癌为胰腺癌中常见者，约占70%，以腺管细胞癌多见，腺泡细胞癌较少见，此外尚有多形性腺癌、黏液癌、纤维细胞癌。其临床表现酷似壶腹癌，此时表示癌肿已发展到相当程度，往往有邻近组织器官的浸润、转移，故癌肿的切除率低。本病的诊断和治疗与壶腹癌相似，但切除率及5年治愈率低。
1.手术治疗
诊断明确或高度可疑，临床检查未发现转移者应剖腹探查。①无转移灶，全身情况允许时行一期胰十二指肠切除术。体质差者可考虑PTCD或胆囊空肠吻合术，待黄疸消退后再行二期胰十二指肠切除术。②癌肿浸润到周邻脏器或有远处转移者仅作胆囊空肠吻合术或胆囊十二指肠吻合术以解除黄疸。
2.非手术治疗
①对症治疗。口服多酶片，维生素，蛋白质。输血、补液，止痛。②化疗。用于术前后综合治疗或不能切除者。氟尿嘧啶250～500mg/日，静滴，总量7.5～1.0g为一疗程，休息2～4周后重复进行。联合化疗，给予丝裂霉素4mg，阿糖无胞苷100mg，氟尿嘧啶500mg，加入10%葡萄糖液中，2次、周，静滴，10次为一疗程。用药期间每5～7日检查一次血象，白细胞低于3.5×109/L，血小板低于8×109/L，应停药。③中医药治疗。④免疫治疗。可用胸腺肽、干扰素、转移因子。
(二)预后
本病的5年治愈率达40%～50%，预后较胰头癌为佳。
预防
早发现，早诊断，早治疗。
相关疾病
消化不良 腹泻 腹痛 肝炎 肝癌 贫血 中毒 胰腺癌 胆管癌 胆道感染 肠梗阻 营养不良 皮肤瘙痒 黄疸 疼痛 休克 胆石症 胆汁性腹膜炎 胆汁性肝硬化 腹水 类癌 上消化道出血 腺泡细胞癌 平滑肌肉瘤
