介绍
先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因，病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%~90%，发病率女性高于男性，先天性胆道闭锁病因尚未完全了解，主要有两种学说，一是先天性发育畸形学说，另一个是病毒感染学说。胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁，仅椎少数量狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疸，可致肝细胞损害，肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色，肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化，晚期为不可逆性改变。按闭锁部位可分为三型：①肝内型：占大多数，可为肝内大胆管，或肝内小胆管，或全部胆管闭锁;②肝外型：可发生在肝外胆管任何部位，但肝内胆管正常;③混合型：肝内外胆管全部闭锁。
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症状
胆道先天性畸形
症状:
①黄疸：梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现。一般出生时并无黄疸，1~2周后出现，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，大便渐为陶土色，尿色随黄疸加深而呈浓茶样，尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。
②营养及发育不良：初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化，至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等;
③肝脾肿大：是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症，最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，于出生1年内死亡。
病因
有关病因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种：
先天性异常学说认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。
有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。
胰胆管合流导常学说认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远，形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十指肠壁外，局部无括约肌存在，从而失去括鸡功能，致使胰液与胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90～100%，且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后，淀粉酶、胰蛋白酶、弹力蛋白酶的活性增强，这可能是胆管损伤的主要原因。
病毒感染学说认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。但目前支持此说者已见减少。
检查
Hitch按肝组织结构的改变罗列了8项指标：
1、肝小叶结构变化;
2、肝细胞质肿胀;
3、汇管区炎症;
4、胆液淤滞;
5、纤维化;
6、胆管增生;
7、巨细胞转化;
8、髓外造血。
后5项指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎差异是显著的。电镜检查可见：肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物(electrondensematerial，EDM)，Kupffer细胞质内亦可见有EDM。有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏，使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道闭锁相比，新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少，毛细胆管数量略少，管径稍小，未见破坏现象，微绒毛则较多。目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一，有待进一步研究。
鉴别
胆道先天性畸形，对于患者的影响是不能忽视的，它的发病原因十分复杂。胆道先天性畸形还应该与新生儿肝炎、先天性胆管囊状扩张症、新生儿胆汁浓缩等加以区别。下面我们就一起去看看它们之间有什么不同，应该如何鉴别?
本病需与下列疾病相鉴别：
1、新生儿肝炎：男婴多于女婴，黄疸较轻且有波动，粪便颜色正常，肝脏可轻度肿大，但无脾脏肿大，血清胆红素随病程而逐渐下降，十二指肠引流液内有胆红素，99m锝-EHIDA排泄试验，肠道内有核素显影，B超可清楚显示肝内外胆道系统。
2、先天性胆管囊状扩张症：典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征，但黄疸为间歇性，B超或CT可确定诊断。
3、新生儿胆汁浓缩：可见于溶血病、新生儿肝炎和严重脱水等可引起胆汁浓缩而造成胆汁排泄不畅，出现暂时性黄疸。B超和99m锝-EHIDA排泄试验等检查有助于鉴别诊断。一般经利胆或激素治疗后黄疸可逐渐减退。
并发症
出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症，最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，于出生1年内死亡。
先天性胆道闭锁：病因尚未完全了解，主要有两种学说，一是先天性发育畸形学说，另一个是病毒感染学说。胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁，仅椎少数量狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疸，可致肝细胞损害，肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色，肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化，晚期为不可逆性改变。
治疗
胆道先天性畸形治疗护理：
一、治疗
1、手术治疗
一旦确诊胆道闭锁，手术是惟一的治疗方法，凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗，进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机，超过3个月继发成胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差。
(1)、手术适应证：
①、直接胆红素持续升高3周以上。
②、排白陶土或淡黄色大便2周。
③、肝脏明显硬于同龄儿。
(2)、手术方式：吻合术为主要手术方式，分别为：
①、肝门-十二指肠吻合术。
②、肝门-空肠Roux-Y吻合术。
③、肝门-胆囊吻合术。
④、肝移植术：晚期肝损害不可逆时，可施行肝移植术。
2、术后治疗
术后需促进胆汁分泌，预防术后胆管炎，术后宜静滴头孢菌素及氨基糖苷类等抗生素。术后利胆可用去氢胆酸与泼尼松龙，效果较好，亦有报道推荐用前列腺素E和高血糖素的，术后若黄疸不退，或退而复现，均应在2个月内再作手术。纠正术后氨基酸代谢异常，保证热量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性维生素及铁、锌等微量元素的供给。
预防
首先，要认真对待婚前医学检查，通过检查发现的一些疾病，如乙肝、性病等，这些疾病都是会影响后代的健康，引发胎儿畸形，只有治愈后才能怀孕;
第二，做好怀孕前的准备工作，不要盲目怀孕，做到有准备、有计划的怀孕，进行一些必要的检查，如风疹病毒检测。风疹病毒感染会导致胎儿先天性的心脏病及先天性的耳聋，可以通过打风疹疫苗来预防风疹病毒感染;怀孕前三个月可服用“斯利安”叶酸片，以防胎儿神经管的畸形。
第三，避免在春冬季怀孕，春冬季病毒较多，在春冬季怀孕的胎儿畸形发生率明显高于夏秋季。
第四，怀孕后立即建立围产保健卡，定期检查，14-20周时可做唐氏筛查，28周前做B超检测等，这些检查都可以在怀孕早期查出胎儿是否畸形。
第五，防止生殖道感染性疾病。生殖道感染性疾病主要是由于不洁性行为引起的，因此要规范性行为，已确诊的要及时治疗，孕妇发现自己分泌物有异常的也要及时就医，不能因为怀孕而拒绝用药甚至讳疾忌医。
相关疾病
胰腺炎 肝硬化 腹痛 肝炎 发育迟缓 贫血 门静脉高压症 先天性胆管扩张症 先天性胆道闭锁 肝移植 腹膜炎 肝衰竭 营养不良 黄疸 疼痛 胆石 肝损伤 先天性胆总管囊肿 昏迷 脱水
