咽畸胎瘤

咽畸胎瘤
畸胎瘤为发源于胚胎多胚层组织的肿瘤,发生于咽部者少见,且多位于鼻咽部,女性多...

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介绍

畸胎瘤为发源于胚胎多胚层组织的肿瘤,发生于咽部者少见,且多位于鼻咽部,女性多于男性,为良性肿瘤。

最新文章

咽畸胎瘤是什么?

咽畸胎瘤是由什么原因引起的?

咽畸胎瘤应该做哪些检查?

咽畸胎瘤容易与哪些疾病混淆?

咽畸胎瘤可以并发哪些疾病?

咽畸胎瘤应该如何预防?

咽畸胎瘤治疗前的注意事项

咽畸胎瘤有哪些表现及如何诊断?

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症状

较大肿瘤易于诊断,小的肿瘤及位于鼻咽部者诊断较难,可行鼻咽触诊、颅底X片、CT等检查有助于诊断。确诊依据病理结果。
病因未明,可能是发源于多胚层组织的真性肿瘤,也有人认为胚胎时部分细胞脱离了整体的影响,呈杂乱分化和过度繁殖而形成的,畸胎瘤的组织成分复杂,至少有来源于两个胚层的组织,分类和命名混乱,常用的分类有:①皮样瘤或皮样囊肿:此型多见,来源于外、中胚层,肿瘤表面为皮肤,包括皮脂腺、汗腺、毛发、毛囊等,基质主要为脂肪组织、肌肉、软骨、骨、牙齿、神经脑组织等,各种成分均排列紊乱,不形成完整的器官。②畸胎样瘤及真性畸胎瘤:来自三个胚胎层,包括源于内胚层的呼吸道和消化道上皮。前者分化不良,不具器官样组织,后者分化良好,具有器官样组织结构,患者可伴发头颅先天畸形。③上颌寄生胎:为高度分化的畸胎瘤,有发育成熟的器官和肢体,与宿主呈同一胚轴方向,肉眼可辨认。
咽部小的畸形瘤常无症状而漏诊,有时在咽部检查时发现,稍大肿瘤可部分阻塞咽腔而出现打鼾、吸吮不连续、鼻内分泌物多,有鼻音重、咽痒、恶心、呕吐等。多数肿瘤有蒂,如较大肿瘤垂直于下咽部、喉前庭者可发生窒息;坠入食道有吞咽困难;阻塞鼻咽致张口呼吸、小儿喂养困难。
查体可见肿瘤多有蒂,活动性大,形似息肉,为块状,蒂的基部为粘膜,肿瘤表面为灰白色或半透明状,有无数黄色纤毛或毛发。

病因

病因未明,可能是发源于多胚层组织的真性肿瘤,也有人认为胚胎时部分细胞脱离了整体的影响,呈杂乱分化和过度繁殖而形成的,畸胎瘤的组织成分复杂,至少有来源于两个胚层的组织,分类和命名混乱,常用的分类有:①皮样瘤或皮样囊肿:此型多见,来源于外、中胚层,肿瘤表面为皮肤,包括皮脂腺、汗腺、毛发、毛囊等,基质主要为脂肪组织、肌肉、软骨、骨、牙齿、神经脑组织等,各种成分均排列紊乱,不形成完整的器官。②畸胎样瘤及真性畸胎瘤:来自三个胚胎层,包括源于内胚层的呼吸道和消化道上皮。前者分化不良,不具器官样组织,后者分化良好,具有器官样组织结构,患者可伴发头颅先天畸形。③上颌寄生胎:为高度分化的畸胎瘤,有发育成熟的器官和肢体,与宿主呈同一胚轴方向,肉眼可辨认。

检查

可行鼻咽触诊、颅底X片、CT等检查有助于诊断。确诊依据病理结果。

鉴别

(1)口咽癌
主要包括舌根癌、扁桃体癌、软脖癌、口咽侧壁癌(包括舌腭弓癌和咽胯弓癌)及口咽后壁癌。90%~95%为鳞状细胞癌,其余罕见的有腺样囊性癌、未分化癌、基底样癌、梭状细胞癌等。
口咽癌其位置深在、侵袭性强、早期即有淋巴转移,由于咽部淋巴丰富,常有两侧交叉的淋巴网,发生双侧颈部淋巴结转移的概率也高,是一种须后较差的肿瘤。转移淋巴结最典型的CT表现为不规则环形强化伴中央低密度区。
(2)淋巴瘤
口咽部淋巴组织丰富,门咽与鼻咽是最常见的头颈部结外NHL发病部位。发生在扁桃体的NHL约在头颈部结外NHL中占半数,多为B细胞来源。边界清楚,少有深部侵犯,常可侵犯头领多个部位及伴发颈淋巴结病变,并常侵犯双侧扁桃体。
CT扫描示肿物多发生在粘膜下,表面光整,病变虽然很大但不易浸润邻近组织结构,少数病至呈浸润性生长时可侵及邻近的咽旁间隙脂肪,病变向上可侵及鼻咽、软腭,向前侵及舌根,向下侵及会厌及下咽。
增强扫描表现为均匀或不均匀强化,与肌肉密度相伤。门咽淋巴瘤颈部淋巴结受浸相当常见,在头颈部恶性肿瘤中仅次子鳞癌,与转移性鳞癌相比,颈后三角区及浅去淋巴结受侵更多见于恶性淋巴瘤。

并发症

多数肿瘤有蒂,如较大肿瘤垂直于下咽部、喉前庭者可发生窒息;坠入食道有吞咽困难;阻塞鼻咽致张口呼吸、小儿喂养困难。若瘤体发生缺血坏死,可合并细菌感染,造成局部脓性改变,对于体质低下的患者可因感染进入血液循环造成脓毒血症,严重的感染可诱发内源性以及外源性凝血途径的激活导致DIC。

治疗

本病的治疗主要是选择手术,故应进行手术切除,带蒂肿瘤切除较易;基底广泛的鼻咽部肿瘤、无明显呼吸困难者可暂缓手术,症状明显者可行咽侧切开。对于已合并有瘤体缺血、坏死化脓性改变的患者,应在手术之前进行积极的抗感染治疗,避免手术后造成感染的扩散。


预防

预防:
由于咽畸胎瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:
①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;
②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。
主要是针对可能导致咽畸胎瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现咽畸胎瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

相关疾病

畸胎瘤 咽部肿瘤 吞咽困难 皮样囊肿 

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