介绍
血管纤维瘤(telangiectaticfibroma)为真皮浅层纤维性增生和不同程度的血管增生所致的皮肤色到淡红色丘疹。
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症状
呈单发性非遗传性损害(鼻部纤维性丘疹),多发性非遗传性损害(阴茎珍珠状丘疹),或呈结节性硬化症所见的多发性遗传性损害(皮脂腺瘤,额部斑块,koener肿瘤和齿龈损害)。通常单发,位于成年人的鼻旁。可与痣细胞痣、神经纤维瘤、化脓性肉芽肿混淆。
根据临床表现,皮损特点,即可诊断。
病因
具体的病因和发病机制尚不清楚,和其他肿瘤一样,主要和物理刺激、基因因素等综合因素相关,是在各种致病因素综合作用下,局部组织的某一个细胞在基因水平上失去对其生长的正常调控,导致其克隆性异常增生而形成的异常病变。
检查
应配合医生做相关的检查,必要时可行血管造影!
鉴别
主要和鼻咽部的其他相关肿瘤,特别是鼻咽癌等恶性肿瘤的鉴别:鼻咽癌多发于鼻咽顶后壁及咽隐窝处,因位置深藏而隐蔽,检查比较困难,本病早期缺乏特征,为一般症状所掩盖而被忽略或误诊,主要通过CT、病理检查以及症状鉴别。鼻腔息肉、腺样体肥大等也需要注意鉴别。
并发症
目前没有相关内容描述。小血管纤维性坏死常见于纤维素样炎(Fibrinousinflammation)。纤维素样炎,以纤维蛋白原渗出为主,继而形成纤维蛋白,即纤维素。在HE切片中纤维素呈红染交织的网状、条状或颗粒状,常混有中性粒细胞和坏死细胞的碎片。坏死是以酶溶性变化为特点的活体内局部组织细胞的死亡。坏死可因致病因素较强而直接导致,但大多数由可逆性损伤发展而来,其基本表现是细胞肿胀、细胞器崩解和蛋白质变性。神经酰胺三已糖苷脂累积病(ceramidetrihexosidosis),按X连锁隐性遗传。首先由Fabry和Anderson(1898)分别发现和报告。其发病率约为1/40000,绝大多数为男性半合子。各种族都有发现,国内已有多次报道。
治疗
(一)治疗
手术切除。
(二)预后
目前没有相关内容描述,注意身体保养。
预防
早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。病变虽然是属于良性肿瘤,但由于瘤体由纤维组织组成,并含有丰富血管,易于出血,常侵犯近重要器官,甚至侵入颅内,并可反复引起出血,故可发生恶劣后果。所以及时的发现和进行手术治疗最行之有效的治疗和预防病情进一步发展的措施。