介绍
外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，是成纤维细胞的恶性肿瘤，可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。
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症状
好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，反之则质较软。大小(1.5×1.5)cm～(10×8)cm。肿块小时活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大，并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。
凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。
病因
(一)发病原因
病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年，在原来放疗部位发现纤维肉瘤。
(二)发病机制
肿瘤呈圆形，分叶状，可见假包膜。切面灰白色或灰红色，质韧，多数伴发出血、坏死灶。镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构，细胞形态大小较一致，胞浆少，边界不清。细胞核有一定的异形性，可见核分裂象。大多有局灶性坏死，并有数量不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型。免疫组化vimentin阳性，S-100和cytokeratin阴性。
检查
实验室检查包括：肿瘤标志物检查、针吸活检或穿刺活检。组织病理检查。
组织病理检查：对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。
阴道镜检查：可提高检测邻近组织病变的敏感性。
影像学检查：X线检查表现为深部肿块，与周围正常组织具有相同的X线密度，CT检查显示病变为密度均匀的肿块，其密度与邻近的肌肉组织相似。MRI检查不仅能显示肿瘤及其范围，还能了解肿瘤与神经血管的关系。
其他检查：分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。
鉴别
凡是阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤，诊断依据病理组织检查，对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。外阴纤维肉瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤之间没有明确的界线，故应注意鉴别诊断。
并发症
外阴纤维肉瘤并发症：伴发区域淋巴结转移性肿大。
下面就介绍一下神经纤维瘤的并发症。
一、骨折或脱位肿瘤侵及骨骼系统时，可引起骨折、脱位脊柱畸形，可并发脊柱侧凸，先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂癫痫
二、肿瘤侵及中枢系统时可有癫痫样发作，应注意防止外伤
三、神经纤维瘤有时可自行破溃出血也可发生肿瘤内部的大出血，严重时可引起休克
四、肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃，导致感染化脓甚至截肢
五、肺损害少数患者可发生弥漫性间质性肺炎
六、恶性肿瘤皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道伴发wilm肿瘤横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者
以上就是对神经纤维瘤的并发症的介绍，现在应该有了解了吧，希望本文对您有帮助。如果您想了解更多的信息，可以登录寻医问药网肿瘤科频道，祝您健康!
治疗
外阴纤维肉瘤治疗前的注意事项?
A)养成良好的生活习惯，戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。
B)有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。
C)注意外阴部卫生，避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗，注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。
D)加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。
E)若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等，应及时就医。
外阴纤维肉瘤西医治疗方法
(一)治疗
1.手术治疗
分化好的可采用局部病灶广泛切除术，广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤，可适用于有选择Ⅱ-Ⅳ级纤维肉瘤的病例，分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，约80%局部出现复发。
2.抗癌化疗
纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者，术前化疗没有显著效果，不常规使用，术后可行周期性联合化疗。
(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/?，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600µg/?;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/?，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/?，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。
(4)IVA方案：异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2，静脉滴注，第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2，静脉注入，第1~2天(0，4，8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。放线菌素D1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。
3.放射治疗补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。
4.冷冻治疗：对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。
5.激光治疗：在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说，无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处，其治疗深度应小于2mm。
(二)预后
纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。Ⅰ~Ⅱ级的生存率为60%，Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。10岁以下儿童的预后明显较好，转移较少，一般可少于10%。
预防
A)养成良好的生活习惯，戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。
B)有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。
C)注意外阴部卫生，避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗，注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。
D)加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。
E)若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等，应及时就医。
