介绍
上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节，组织来源尚不明。几乎所有的损害均发生于四肢，一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性，四肢末端多见，文献报告一半发生于手部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神经浸润。
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症状
本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞，形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节，以及结节中央变性或坏死。
上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发发生于四肢，一半以上发生于手或腕部，最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节，2～3个月后破溃，出现溃疡，渐向深部浸润，沿筋膜、肌腱、神经浸润。肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长，常伴发肿瘤中央部坏死和其上皮肤发生溃疡。本病早期可误诊为环状肉芽肿、类风湿结节、纤维瘤、皮样囊肿等。肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性。早期广泛局部切除，可获痊愈。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
上皮样肉瘤缓慢生长的皮内或皮下结节，组织起源并不清楚,至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤，但目前多数学者认为其可能源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞,因此既可以向上皮细胞分化,也可以向肉瘤细胞分化，结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核。
检查
1.肉眼观察
表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。
2.镜下检查
主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。
嵌于纤维组织中的瘤细胞呈不规则结节聚集，结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，第一型细胞呈多边形，胞质丰富，嗜酸性，像上皮样细胞;第二型细胞呈梭形，在细胞呈较大结节聚集处排列呈漩涡状。常见两型细胞之间的过渡形细胞。双核细胞罕见，如出现则细胞既不大，也不呈奇异外观。淋巴细胞常见于细胞聚集处的周围，有些部位还见于瘤细胞间。
免疫组化检查瘤细胞角蛋白，波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性。约50%病例CD34阳性。
鉴别
免疫组化检查瘤细胞角蛋白，波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性。约50%病例CD34阳性。
病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等
并发症
局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺，最终出现了气胸。
气胸是指气体进入胸膜腔，造成积气状态，称为气胸。通常分为三大类：自发性气胸、创伤性气胸和人工气胸。自发性气胸是由于肺部疾病使肺组织和脏层胸膜破裂，或由于靠近肺表面的微小泡和肺大疱破裂，肺和支气管内空气进入胸膜腔所致。
治疗
(一)治疗
早期广泛局部切除，可获痊愈。本瘤局部复发率高，有报告达80%，另外有10%～30%的引流区淋巴结转移，所以提倡局部行广泛切除，并考虑行引流区淋巴结清扫。
化疗、放疗无效，由于此瘤较少见，尚有待于临床的总结。
(二)预后
肿瘤在诊断时愈小，则愈有可能治愈，女性预后较好。
预防
本病无有效预防措施，早诊断早治疗是关键。
1.加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
2.不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。发现疾病及时治疗是关键。
