介绍
青少年及小儿阴道透明细胞癌是发生在青少年及小儿阴道或宫颈的恶性肿瘤。与母亲在妊娠期接受过雌激素治疗有关，尤其在孕18周前使用已烯雌酚治疗者，其孩子发生透明细胞癌的危险性则增加。
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症状
多见于阴道上部，其次发生于宫颈。按(国际妇产科联盟)FIGO分类，阴道与宫颈之比为10∶7。肿瘤通常局限于阴道上1/3，前壁较后壁多见，偶尔也出现于侧壁或阴道下1/3。
阴道排液、血性白带、阴道不规则出血为其主要症状。有些患者无明显症状，妇科检查时才发现。青少年阴道异常出血易误诊为月经失调。因此，在透明细胞癌的高危年龄如有异常排液或出血，应提高警惕。病变直径小至3mm时，临床上摸不到。有些病变直径可大至10cm，呈结节状或息肉样，触之有颗粒样感，质硬而突起。有的肿瘤扁平，稍突出于阴道壁，有的穿透较深。
根据临床表现、体征及妇科检查、实验室检查，可以做出诊断。以组织病理检查确定诊断。青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟，尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部，妇科检查比较困难，一般常规行腹部和肛门检查。对小儿进行肛查时，最好用小指伸入直肠。如病情需要，仍应行阴道检查。
1.阴道检查的适应证生殖器出血、感染、疑有生殖器异物、肿瘤、外伤等为阴道检查的绝对适应证，必须立即检查，以免延误诊断。先天性畸形、发育障碍、急腹症、肛门直肠疾病、遗尿等为相对适应证，需与其他专科配合进行检查。
2.阴道检查器械检查小儿的阴道及宫颈一般采用阴道窥镜(vaginoscope)，也可将就使用耳鼻喉镜等。根据处女膜孔的大小，选用相应直径的阴道窥镜。一般婴儿用小号阴道窥镜，较小儿童用中号，较大儿童用大号。此外，采取阴道上段分泌物时不宜应用棉签，以免取出时棉花可能自行脱落而遗留于阴道内，最好用无菌玻璃吸管或塑料导管代替。
3.阴道检查方法进行阴道窥镜检查前，首先需征得家属的同意并取得合作。一般不用麻醉，但如病儿不能很好地配合以及处女膜孔过小，则可在全身麻醉下进行。取仰卧位，助手固定病儿的髋关节及膝关节，使两腿屈曲、腹壁松弛。缓慢置入阴道窥镜，操作必须轻柔，以免导致损伤而出血。必须注意的是，儿童时期阴道未成熟，容量有限，相对短而狭，穹隆尚未形成。儿童期早期时阴道长度平均仅4.5～5.5cm，阴道壁薄，容易损伤;儿童期晚期时，阴道长度平均为7.5cm。小儿宫颈扁平，似纽扣状突起，直至月经初潮时，宫颈形状才如成人的形状。
4.青少年异常阴道出血时，如未经妇科检查，不能轻易确诊为功能性疾病。必须详细询问病史及在胚胎时期母亲用药史，警惕有阴道器质性病变的可能。阴道检查时，注意阴道上部及宫颈有无结节性、囊性或实性突起。必要时在肉眼可疑处或在阴道镜下多点活体组织检查，以提高阳性率。
病因
(一)发病原因
青少年及小儿的阴道或宫颈透明细胞癌，受母亲影响较大。20世纪40年代，己烯雌酚被广泛用于预防妊娠期不良反应，1971年美国FDA报道了其有导致女性后代阴道透明细胞癌的副作用，事隔50年，它的这种副作用仍引起广泛重视，Robboy认为患者母亲在妊娠前3个月内接受雌激素治疗，虽仅持续1～2个月，但其后代就有发生癌的可能，因致癌因子的潜伏期可长达10～20年，至青春期受卵巢分泌的内源性激素刺激诱发所致。Poskanzer对110例用过雌激素的青少年进行阴道活体组织检查，证实35%发生阴道腺病，而未用雌激素组仅1%。
(二)发病机制
肿瘤呈囊性结构或管状排列，有的则为实性或乳头状。镜下多见鞋针样细胞，为典型的中肾管上皮细胞。球状核突于囊内或管腔内，其胞质内含有丰富的糖原(图1，2)。透明细胞型腺癌与分泌型腺癌不同，在电镜下透明细胞癌的细胞中，线粒体不增大，无核仁，是糖原合成增加的表现。
透明细胞癌常由局部扩散至周围淋巴结。Anderson等认为，在宫内母亲接触雌激素的阴道透明细胞癌患者，其淋巴转移较同期未接触雌激素的阴道鳞状上皮癌患者更多见。Herbst等报道淋巴结转移与肿瘤的大小及浸润深度有关。最小的病变为2.0cm×1.5cm时已发生淋巴转移，或病变浸及组织深度
检查
青少年及小儿阴道透明细胞癌应该做哪些检查？
阴道涂片或宫颈刮片：Anderson等认为Papanicolaou阴道涂片诊断透明细胞癌的准确性达73%，假阴性可能因为标本收集不当或涂片，染色等技术问题;肿瘤位于上皮下层;大量炎性细胞干扰及多形白细胞覆盖;浸润病灶微小，脱落细胞少，癌细胞通常成丛或成堆，也有单个细胞，肿瘤细胞虽大小不一，但较正常宫颈内膜细胞大，胞质多，偶尔出现核小，胞质少，拥挤或成堆的细胞团，细胞核圆形，卵圆形或不规则，形状大小不一，边缘有时较厚，有时涂片中出现裸核或多核，核大少见，阴道涂片不仅在筛选诊断方面有一定价值，并且有助于监护治疗及随访复查，治疗后如涂片持续阳性，则表示肿瘤未消退;如细胞已呈退行性变，但多次涂片又发现典型的瘤细胞，表示肿瘤复发，需进一步治疗。
必要时在碘试验下多点活体组织检查;或在阴道窥镜直视下，于可疑处取活体组织病检。
鉴别
青少年及小儿阴道透明细胞癌须与阴道腺病，子宫内膜样腺癌及阴道腺癌相鉴别。
阴道腺病：也多见于青春发育期，患者多数无明显自觉症状。病变范围较广或累及黏膜表面，常有白带增多症状，白带稀薄黏液状或血性白带，还可以表现为性交后出血、性交痛及阴道灼热感。活组织检查是阴道腺病的确诊依据。如阴道检查发现有上述异常病变时，应做多处活检。
子宫内膜癌：患者较年轻，多在绝经前后，甚至在生育年龄发病，早期患者可无明显症状，仅在普查或妇科检查时偶然发现。一旦出现症状，多表现为：不规则阴道出血、的阴道排液、阵发性下腹痛、腹部包块等等。宫腔镜下可直接观察宫腔及宫颈管有无癌灶存在，癌灶部位、大小、病变范围，及宫颈管有否受累等；直视下对可疑病变取材活检，有助于发现较小的或较早期的病变
阴道腺癌：早期癌可无症状，随病程发展，可出现阴道排液、阴道出血。某些阴道腺癌可产生黏液，使阴道分泌物较黏稠。癌侵犯膀胱时出现尿频、尿急、尿血或排尿困难；侵犯直肠时出现里急后重、排便困难；侵犯阴道旁、主韧带、宫骶韧带，可有盆髂两侧或腰骶疼痛。肿瘤标志物检查、分泌物检查。凡是阴道肿物或较明显的糜烂者均应行阴道细胞学检查和活检以确诊。
并发症
并发感染，主要是外阴、阴道痒，阴道分泌物增多。外阴、阴蒂尿道口、阴道口黏膜充血、水肿。分泌物增多，甚至有脓性分泌物，大量分泌物刺激引起外阴痛痒，烦躁不安，甚至用手搔抓。通过手指及抓伤处，感染进一步扩散。部分可伴有尿急、尿频等泌尿系统感染症状。以及全身性感染，肺部感染等等。
治疗
青少年及小儿阴道透明细胞癌中医治疗方法
中药治疗：
1.十全大补丸：温补气血，养心安神。适于术后恢复期。每丸重9g，水蜜丸，每服1丸，每日2～3次。温开水送服。
2.人参蜂王浆：具有增强体质，增强机体的抗病能力，提高免疫力，适于晚期术后恢复期。每支10ml，含红参250mg，蜂王浆300mg，每次10ml，1日l～2次。
应用中医药治疗本病，一是初期病邪尚在气分之时，一是晚期手术治疗后，作为综合疗法的一部分。
一、辨证选方
l.气滞血瘀
治法：行气，温阳，化瘀。
方药：少腹逐瘀汤加减。当归20g，赤芍15g，川芎10g，灵脂15g，蒲黄15g，延胡索10g，没药15g，茴香10g，干姜10g，肉桂15g。气滞明显加陈皮、香附;带下明显加茯苓、白术;病情较重可加白花蛇舌草、黄精解毒祛瘀。
2.湿热蕴毒
治法：清热利湿，解毒散结。
方药：止带方加味。茯苓20g，猪苓20g，泽泻15g，赤芍10g，丹皮10g，茵陈10g，黄柏10g，栀子10g，牛膝10g，车前子I5g，白花蛇百草25g，土茯苓15g。带下量多，加公英、地丁。
3.心脾两虚
治疗：补益心脾。
方药：归脾汤加减、党参15g，黄芪20g，白术15g，茯神20g，酸枣仁10g，桂圆肉10g，木香10g，炙甘草10g，当归15g，远志10g，大枣10枚，生姜3片。偏血虚加熟地;偏气虚去党参加人参。
二、专方验方
1.红升丹：红氧化汞粉剂外用。适于早期病情较轻者，也适于晚期无法手术之患者使用。作用：去腐生肌，拔毒。
2.化癥回生片：蜜丸，每丸6克，1次1丸，1日2次，饭后温酒或温开水送服。功能：消癥化瘀。用于术后恢复期瘀血内阻。
三、其他疗法
早期不典型增生或恶变初期，细胞分化较好，为保持器官完整;或保持生育能力，可采用电灼等办法，杀灭恶变的细胞组织。
青少年及小儿阴道透明细胞癌西医治疗方法
确诊后，治疗方法根据肿瘤大小、范围、深度及淋巴结有无转移而定。一般认为阴道或宫颈透明细胞癌的治疗与中胚层混合瘤或横纹肌肉瘤相似，以根治性手术为主，术后辅以放疗或化疗。
一、手术治疗
根治手术包括子宫、阴道切除及盆腔淋巴结清扫，早期病例手术治疗的疗效较好。手术治疗可避免大剂量放疗破坏卵巢功能造成的人工绝经，同时可重建阴道，保持性功能。但如手术不彻底，则易发生转移。Herbst认为如肿瘤较大，手术切除时只能紧靠肿瘤边缘，术后易复发，并指出即使Ⅰ期患者，也有16%发生盆腔转移。
二、化学治疗(放疗)：
1.放射治疗
(1)局部镭疗：肿瘤直径≤3cm者，常局限于阴道表面，可经阴道镭锭治疗。
(2)局部镭疗及体外照射：病变扩散至邻近组织或大息肉样增生，镭针插入或腔内应用，并加体外照射。阴道肿瘤行体外照射时，最低范围至少包括第5腰椎以上2cm。文献报道阴道上部>3cm的肿瘤行全子宫及部分阴道切除后，体外照射有良好效果。
(3)远外转移灶的治疗：复发病例常发生肺转移，如为播散性转移，则无法手术切除，可行肺部大面积照射，有一定疗效。
2.化学治疗
复发或晚期病例无法手术、也不能耐受放疗者，采用ActFuCy方案化疗，有一定疗效。
预防
Kottmeier报道宫颈透明细胞癌的5年生存率为55%，阴道透明细胞癌的5年生存率为30%～50%。Senekjian报道透明细胞癌的5年生存率：Ⅰ期阴道及宫颈透明细胞癌为90%，Ⅱ期阴道及Ⅱa期宫颈透明细胞癌为82%，Ⅱb期宫颈透明细胞癌为60%，Ⅲ期宫颈透明细胞癌为37%，总的5年生存率为80%。影响预后的因素如下：
1.肿瘤大小、范围及深度直径>3cm或浸润深度>3mm者，易于转移及复发。
2.淋巴结及远处转移远处转移者预后差，Herbst等报道肺转移的5年生存率仅11%。
3.复发文献报道346例患者的复发部位：盆腔60%，阴道44%，宫颈8%，膀胱8%，直肠3%，肺36%及锁骨下淋巴结20%。复发病例的预后差，但如复发限于阴道局部，则疗效较好。Herbst等报道局部复发者治疗后，5年生存率可达40%。
