1.未分化或低分化平滑肌肉瘤 。可做酸性伊红染色，寻找红染的胞质突起，明确肉瘤来自平滑肌细胞。

2.平滑肌瘤与高分化平滑肌肉瘤。后者出现核不典型性。

3.平滑肌肉瘤与其它梭形细胞肉瘤。可做特殊染色确定细胞来源。