介绍
皮样表皮样囊肿可发生于椎管内任何部位，但以胸腰段、脊髓圆锥和马尾多见。病变以硬膜下层多见，较少部分位于髓内及硬膜外。
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症状
此类肿瘤如果较小或无功能，通常无特异性临床表现。早期症状主要包括腰背疼痛、双下肢运动感觉及其反射异常、阳萎及膀胱与直肠括约肌功能障碍。与椎管内其他肿瘤相比较，此类肿瘤患者除发病年龄较轻，病程较长等情况外，还有如下特点：①因为囊肿主要位于脊髓下段，圆锥和马尾部较多，所以腰腿疼痛者较多，常呈钝痛或剧烈神经根性痛;②直肠膀胱功能障碍者较多，约80%以上的病人有排尿排便功能障碍;③运动系统损害可不典型，当囊肿合并腰骶部脊柱裂时，脊髓下端常被固定于较低部位;④若合并皮毛窦时，常可以引发颅内感染，亦有少数皮毛窦者，由于囊内容物刺激引起发热等表现。
椎管内皮样表皮样囊肿的诊断在磁共振影像学技术发展的时代诊断并不困难，MRI能够准确确定肿瘤的位置、大小、肿瘤特征及邻近脊柱脊髓发育情况，对于手术方案的拟定及预后的判断具有重要意义。对于有颅内炎症表现，特别是反复发作、腰背部有皮毛窦者，应该首先考虑本病的诊断。对于存在腰背痛、病史较长、年龄较轻且以双下肢运动及感觉障碍及大小便功能不良者，应警惕本病的可能，尽早行胸腰骶椎核磁共振检查，以便明确诊断。
病因
(一)发病原因
目前病因尚未完全明确。有的病人伴有脊柱裂等异常表现，最可能的原因为胚胎形成早期幼稚的生殖细胞错位所致。
(二)发病机制
皮样表皮样囊肿系椎管内胚胎组织异位性肿瘤系胚胎发育过程中残存的胚层细胞发展而成。依组织结构不同可分为皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎样囊肿及畸胎瘤。前两种是由外胚层组织发生而成，皮样囊肿仅含表皮组织及其角化物，表皮样囊肿除表皮及角化物外，还有真皮及其皮肤附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等。畸胎瘤含有3个胚层结构，畸胎样囊肿则含有2个胚层结构。
检查
无特殊表现。
脊柱X线表现有较大范围或明显的椎脊腔增宽，病变部位的椎弓根偏窄，椎弓根间距加宽，椎体后缘内凹，部分病例可见脊柱裂的表现。
CT与磁共振对诊断椎管内皮样表皮样囊肿具有明显优势，能较好地显示肿瘤的异源性。在磁共振影像上，皮样表皮样囊肿表现为T1高信号或等信号，信号较均匀。通常除发现肿瘤外，多伴有脊柱裂或椎体发育异常。
鉴别
根据本病的临床特点，应和畸胎瘤相鉴别。畸胎瘤通常具有良恶性两种。畸胎瘤通常发生在性腺组织，如睾丸以及卵巢较为常见，其他地方如脊柱也可以表现，小的如鸡蛋样大小，大的可有数十厘米直径。此类肿瘤如果较小或无功能，通常无特异性临床表现，椎管内畸胎瘤常伴有各种神经压迫症状。
并发症
皮样表皮样囊肿通常合并其他先天畸形，如脊柱裂、腰背部皮肤和软组织异常，少数可有内脏畸形。如果是隐匿性脊柱裂通常就以腰痛被主要表现，如果是开放性的脊柱裂通常在1岁之内死亡。故对于已经明确是本病的患者，应行全身的体格检查，明确是否有脏器的异常。
治疗
(一)治疗
本病治疗的最佳选择是手术切除。手术过程中应尽量清除囊内容物，尽可能切除囊壁，对与脊髓或神经根粘连较紧的部分囊壁不宜勉强切除。
(二)预后
皮样表皮样囊肿全切除后，预后较好，复发率较低。对于部分切除的病例，症状亦可以得到较好的缓解。
预防
目前病因尚未完全明确。有的病人伴有脊柱裂等异常表现，最可能的原因为胚胎形成早期幼稚的生殖细胞错位所致。故无法针对病因进行预防。孕期应做到定期检查，做到早期发现、早期干预，若孩子有明显的发育异常倾向，应及时做染色体筛查，根据病变的严重程度选择是否需要进行人工流产。
