皮肤黏液瘤

皮肤黏液瘤
皮肤黏液瘤(cutaneousmyxomas)呈单发性肉色结节,发生于颜面,...

别名:皮肤粘液瘤

就诊科室:肿瘤科 皮肤性病科 皮肤科 

医生指导:皮肤黏液瘤常见问题 >>

介绍

皮肤黏液瘤(cutaneousmyxomas)呈单发性肉色结节,发生于颜面,躯干或四肢。皮肤黏液瘤也可作为Carney综合征的症状之一。其中皮肤黏液瘤为小于1cm的多发性皮肤色丘疹。

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症状

皮肤黏液瘤(cutaneousmyxomas)呈单发性肉色结节,发生于颜面,躯干或四肢。皮肤黏液瘤也可作为Carney综合征的症状之一。

Carney综合征由以下两个或多个症状构成:①心脏黏液瘤(79%);②皮肤黏液瘤(45%);③乳房黏液纤维瘤(30%);④斑状皮肤黏膜色素沉着,包括雀斑状痣和蓝痣(65%);⑤原发性色素性肾上腺皮质病(45%);⑥睾丸肿瘤(56%男性患者);⑦垂体生长激素分泌性肿瘤(10%)。其中皮肤黏液瘤为小于1cm的多发性皮肤色丘疹。好发于耳、眼睑和乳头。雀斑状痣以颜面、口唇和阴部黏膜明显。黏液瘤的恶性肿瘤罕见,称黏液肉瘤(myxosarcoma),为发生于皮下脂肪和其下方的软组织肿瘤

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

病因

(一)发病原因
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及患者的情绪、营养等具有一定的相关性。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,病理学检查可见相当多的胞核嵌于黏液性间质中,甚至可有不典型多核巨细胞。其中皮肤黏液瘤为小于1cm的多发性皮肤色丘疹。

检查

1.一般检查:发生于颜面,躯干或四肢,呈单发性的肉色结节。

2.组织病理检查:见有相当多的胞核嵌于黏液性间质中,很多胞核不典型,甚至可有不典型多核巨细胞。

3.如有心脏病的表现,注意进行心脏超声检查,明确是否存在心脏粘液腺瘤,存在心脏粘液瘤及时的进行手术可以挽救患者的生命。


鉴别

黏液肉瘤(myxosarcoma)。病变位于真皮层,界限不清,没有包膜,细胞散在黏液性间质内。黏液细胞有异型性,即胞核大多不典型,可多个,部分呈星状,易见核分裂象毛细血管丰富。病变周围找到纤维母细胞、脂肪母细胞或横纹肌母细胞的分化迹象。若黏液肉瘤发生渐进性坏死,则细胞内有脂质。

并发症

可并发黏液肉瘤(myxosarcoma)。黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)为黏液细胞和黏液基质所形成的低度恶性肿瘤。极罕见。病损好于四肢,以皮下结节状肿物为主要表现,界限不清,无自觉症状手术切除是主要治疗方法。病损多见于四肢、肩或臀部位于皮下深层呈结节状肿物,多为单个,正常肤色或白色,一般直径约4cm,最大直径可达10cm,界限不清,无自觉症状。切除后可复发,很少转移。

治疗

(一)治疗
主要的治疗措施是手术切除。特别是对Carney综合征患者,应及时明确诊断,切除心脏黏液瘤可挽救生命。黏液肉瘤应做广泛而深的切除,但易复发,转移罕见。
(二)预后
术后比较易复发,转移罕见。Carney综合征有导致猝死的危险。

预防

预防:本病暂无有效预防措施。注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用;另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现。

相关疾病

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