介绍
梅克尔细胞癌(Merkelcellcarcinoma)又名小梁状癌(trabecularcarcinoma)原发性皮肤神经内分泌癌(primaryneuroendocrinecarcinomaoftheskin)。
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症状
肿瘤呈坚实性，圆屋顶状，红色或紫色结节，常单发迅速增长，常见于老年患者的曝光部皮肤。平均发病年龄为68岁，女性多于男性。原发受累部位为头和颈部(44%)，腿部(28%)，臀部(9%)，臂部(16%)。不常见的部位，如阴囊和女阴。局部复发率为26%～44%，附近淋巴结转移为53%，远隔部位转移为75%，导致死亡率(5年存活率)为30%～64%。预后较恶性黑素瘤差。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。病理学特点：肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形、卵圆形细胞构成。位于真皮，常浸润皮下组织、肌膜及肌肉。细胞大小约为成熟淋巴细胞的2～3倍，胞核卵圆形，染色质细小而分散，核膜明显。
检查
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组织病理：肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形、卵圆形细胞构成。位于真皮，常浸润皮下组织、肌膜及肌肉。细胞大小约为成熟淋巴细胞的2～3倍，胞核卵圆形，染色质细小而分散，核膜明显。核仁通常不明显，胞浆稀少。可见大量核分裂象。肿瘤边缘呈浸润型小梁为其特征。常见广泛性坏死区，个别细胞坏死和特征性粉碎性人工产物。邻近基质呈纤维化，血管丰富及淋巴细胞浆细胞浸润。
低分子重细胞角蛋白染色可证明特征性核周围小球型反应。细胞也常表达上皮膜抗原。此外，对各种神经内分泌标志物包括嗜铬粒蛋白(chromogranin)，synaptophysin，生长激素释放抑制因子(somatostatin)，降钙素(calcitonin)，血管活性小肠肽(vasoactiveintestinalpeptides)等呈阳性反应。此肿瘤亦对神经特异性烯醇化酶呈阳性表达，但对S-100蛋白呈特征性阴性。
鉴别
组织学尚需与恶性淋巴瘤、小细胞黑色素瘤、汗腺癌、神经母细胞瘤、Ewing瘤及血管上皮样肉瘤等相鉴别。病理上由于瘤细胞形态大小一致而不成熟，因此易误诊为母细胞型淋巴瘤或转移癌，特别是来源于肺部的燕麦细胞癌，后者在瘤细胞内也含中心致密颗粒，因此需做电镜检查才能鉴别。
并发症
可并发可毛发上皮瘤分两型：多发型和单发型。
1.多发型多为常染色体显性遗传，常见于女性，幼年发病。皮疹沿鼻唇沟对称分布，也可发生在鼻部、额部、眼睑及上唇。损害直径在2～10mm之间，为半球形透明的小结节，表面光滑，质地坚实，数量十个至数百个不等。小的损害可融合成较大结节。有时可见毛细血管扩张。损害可维持数年不变，无自觉症状。
治疗
(一)治疗
应用Mohs显微外科彻底切除。放射疗法和化疗，对不能切除者可有效的减轻症状。损害内注射肿瘤坏死因子亦有效。
(二)预后
局部复发率为26%～44%，附近淋巴结转移为53%，远隔部位转移为75%，导致死亡率(5年存活率)为30%～64%。预后较恶性黑素瘤差。
预防
注意患处的卫生，每天用温热水清洗外阴，勤换内裤，避免分泌物的慢性长期刺激。发现外阴部有结节、溃疡和乳头状肿物，或是外阴部出现白色病变等，应及时到医院检查，以排除患有外阴癌的可能，且进行积极治疗，使病情得到控制。中老年女性应定期进行妇科普查，对一些可能会转化为外阴癌的外阴慢性病，如外阴白斑、外阴乳头状瘤等，均应进行及时彻底的治疗，这样可大大减少癌的发生。
