毛细淋巴瘤需与毛细血管瘤及某些其他呈水疱状皮损(如带状疱疹)的疾患相鉴别。淋巴管瘤和单纯的淋巴管扩张不易区分，组织学检查，都为大小不等的扩张的淋巴腔，其四周为脂肪和纤维组织的基质所围绕。