介绍
淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoidpapulosis)为一低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为慢性、复发性、自限性丘疹结节性皮肤损害。
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症状
淋巴瘤样丘疹病有哪些表现及如何诊断？
常见于20～40岁的成年人，大多数典型病例，其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大，原发皮损为红色丘疹，直径可达约1cm，可进展为丘疹水疱性，丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死(图1)，典型损害可在8周内自愈，大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在，损害治愈后遗留痘疮样，色素沉着或色素减退性瘢痕，自觉症状轻微，病程3个月～40年，10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者，可发展为MF，CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查即可诊断。
病因
流行病学
淋巴瘤样丘疹病任何年龄可以发病，约占皮肤T细胞淋巴瘤的15%，平均发病年龄35-45岁，男女发病比率约为1.5:1。发病机制
该病的病因目前尚不明确，有学者认为与EBV、HTLV-1等病毒感染有关，但一直没有确切证据支持。CD30+肿瘤细胞表面的转化生长因子-β受体发生突变被认为是肿瘤进展的重要机制。检查
淋巴瘤样丘疹病应该做哪些检查？
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组织病理：组织学上对本病有诊断价值，真皮呈楔形，斑片状或血管周围浸润，较大损害浸润可占据整个真皮，浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性，损害进展时，可发生表皮坏死及糜烂，真皮血管可见纤维蛋白沉积，偶可见淋巴细胞性血管炎，真皮浸润细胞由淋巴细胞，嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成，可见非典型性大或小的淋巴样细胞，占浸润细胞的50%以上，组织学上损害可分为A型和B型两型。
A型损害含非典型性大细胞，胞浆丰富和明显的嗜酸性核仁，如细胞含两个核，则颇似ReedSternberg细胞，B型损害，非典型性细胞较小，核较小，染色深，呈脑回状，类似MF的非典型性细胞，两型损害均可见非典型核丝分裂。
免疫组化：大的非典型细胞，呈辅助T细胞表型，非典型性细胞特别是A型细胞ki-1或CD30染色阳性，PCR基因克隆重排见于40%以上的淋巴瘤样丘疹病损害。
鉴别
一、苔藓样糠疹
角化不全灶中可见均一淡红染的浆液，形成角层鳞屑-痂，偶可见角层微脓疡，表皮轻度增生，棘层稍肥厚，有时可见灶性海绵水肿及气球样变，界面轻度空泡改变，真皮浅层轻度水肿、血管扩张、充血，可见少许噬色素细胞，真皮浅层血管周中等量的淋巴细胞、组织细胞浸润，偶见外溢的红细胞。
二、虫咬性皮炎
好发季节：夏秋季好发，好发部位：暴露部位。皮疹特点：局部红肿、丘疹、风团或淤点，表面可出现水疱及大疱，皮损中心可见叮咬痕迹。自觉症状：刺痛、灼疼、奇痒。
三、1.临床要点：好发于头部、颈部，亦可发生于臀部及身体其他部位。2.皮损特征：初起为与毛囊一致的小丘疹，周围有明显红晕，其中心有毛发贯穿，迅速形成粟粒大小的丘疱疹、小脓疱，脓疱疱壁薄，不相融合，破后有小量脓性分泌物，以后排出少量脓液，干燥结痂。愈后不留痕迹或有浅表疤痕，自觉瘙痒。毛囊炎好发于有毛发及易受摩擦部位，特别是头皮、后颈及背部，经常接触油脂或沥青的工人，则四肢常受累。
并发症
可以并发蕈样肉芽肿(Mycosisfungoides,MF)，旧称蕈样霉菌病，属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种。是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型，占所有皮肤淋巴瘤的54%。其特征是经过斑片期、斑块期最后发展为肿瘤期，或是其他具有相似临床经过的临床病理变异型。
治疗
淋巴瘤样丘疹病治疗前的注意事项？
(一)治疗
一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时，亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天，共治疗4～17周，可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX)每周15～20mg，可使90%的患者症状显著好转。
(二)预后
典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。
预防
虽然有的家庭可能出现不止一个淋巴瘤患者，但是目前尚未发现淋巴瘤有非常明显的遗传倾向和家族聚集性，这与家族性乳腺癌、结肠癌是完全不同的概念。此外，如上文所述，虽然淋巴瘤的发病原因很可能与部分细菌病毒有关，但是肿瘤发生的机制非常复杂，感染只是其中一个外在因素，目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此，作为淋巴瘤患者的亲属，淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。
但是，如果接受过大剂量、多疗程化疗，尤其是某些影响生殖功能的药物，建议患者在治疗期间避免生育;为了孩子的健康和家庭的幸福，也建议在治疗结束3年后再考虑生育。
减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅可能减少淋巴瘤的发病率，也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。。