介绍
淋巴管肉瘤是极为罕见的肿瘤，几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上，绝大多数位于上肢，常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。
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症状
淋巴管肉瘤有哪些表现及如何诊断？
本病多见于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人，或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧，局部有触痛，继而局部皮肤出现多数红斑，并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水泡。肿瘤生长迅速，常沿皮下组织或深筋膜蔓延，可侵犯深部肌肉。
本病与Kaposi肉瘤有很多相似之处，但后者与本病相反，发病以男性为多，无乳腺手术及淋巴水肿史。此外，在早期尚需与恶性黑素瘤、化脓性肉芽肿及转移癌区别，此时则需作病理检查加以确诊或鉴别。
病因
来源于间叶组织(包括结缔组织和肌肉)的恶性肿瘤称为“肉瘤”，多发生于皮肤、皮下、骨膜及长骨两端，绝大多数位于上肢。是在乳腺癌根治术后继发形成的，上肢发生慢性淋巴性水肿的基础上发生的。少数可见于下肢。可在原发性或继发性慢性淋巴性水肿的基础上发生的肉瘤。
检查
淋巴管肉瘤应该做哪些检查？
1.肉眼所见皮肤表面紫红，形成紫红色小结节，结节可相互融合形成大的溃疡出血性肿块。肿瘤深部病变呈创伤性瘀斑或蜂窝组织炎样外观。
2.镜下所见瘤细胞多数呈梭形，少数呈不规则的卵圆形或圆形，比一般内皮细胞肥大，可见不规则而且相互吻合沟通的管腔或裂隙，管腔或裂隙内常空虚含有少许淋巴液。
鉴别
淋巴管肉瘤主要与恶性血管内皮瘤鉴别，主要在于患者有无慢性淋巴水肿的病史。本病多见于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人，或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧，局部有触痛，继而局部皮肤出现多数红斑，并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水泡。
并发症
一、胸腔癌性积液
胸膜脏层和壁层之间为一潜在的胸膜腔，在正常情况下，胸膜腔内含有微量润滑液体，其产生与吸收经常处于动态平衡。当有病理原因使其产生增加和(或)吸收减少时，就会出现胸腔积液。胸腔积液分为漏出液和渗出液两类。
二、并发肺部感染
1.细菌性肺炎：如肺炎链球菌(即肺炎球菌)、金黄色葡萄球菌、甲型溶血性链球菌、肺炎克雷白杆菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、埃希大肠杆菌、绿脓杆菌等。
2.非典型病原体所致的肺炎，如军团菌、支原体和衣原体等。
3.病毒性肺炎，如冠状病毒、腺病毒、流感病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。
4.真菌性肺炎，如白念珠菌、曲霉、放射菌等。
治疗
由于此肿瘤恶性度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困难，常常一经确诊，即行截肢术。早期截肢可望痊愈，较晚期患者则预后不佳。有报告局部放射治疗后幸存多年者。
无论哪种类型的淋巴瘤，经过更改化疗方案再次治疗后，绝大部分患者会再次复发，如果单纯依靠常规剂量的普通化疗，侵袭性非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤患者很难获得治愈的机会，因此对于这类淋巴瘤，如果是年轻患者，建议在第二次治疗效果比较好的情况下，要尽早考虑大剂量化疗联合自体干细胞移植，部分患者仍然有希望治愈。
预防
由于此肿瘤恶性度高，可侵犯深部肌肉，局部切除困难，常常一经确诊，即行截肢术。此瘤常经淋巴及血行转移至肺、骨。多数病人于发病后1年内死亡。减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅可能减少淋巴瘤的发病率，也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。
