继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondarycutaneousCD...

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医生指导:继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤常见问题 >>

介绍

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondarycutaneousCD30positivelargecelllymphoma)包括非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negativecutaneouslargeT-celllymphoma),非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30negativecutaneouspleomorphicsmallormediumsizedcelllymphoma)。为低度恶性淋巴瘤据报告5年存活期为60%和90%。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。

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症状

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤有哪些表现及如何诊断?
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negativecutaneouslargeT-celllymphoma)呈单发性或泛发性斑块、结节或肿瘤。无斑片期可与MF区别。预后差,5年存活率为15%。有些以往称为dembleeMF的病例可归类于本组肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30negativecutaneouspleomorphicsmallormediumsizedcelllymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。呈一个或数个紫红色结节或肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。
淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30淋巴瘤者预后差。
根据临床表现,皮损特点,组织CD30染色的特征性即可诊断。

病因

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤是由什么原因引起的?
(一)发病原因
病因尚不明确。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。

检查

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤应该做哪些检查?
目前没有相关内容描述。
最重要的检查为CD30染色。CD30为见于某些被激活的T和B细胞标志物。亦可标志Hodgkin病的Reed-Sternberg细胞。单克隆抗体ki-1和BerHz用于鉴定CD30阳性。如果存在大量CD30阳性或多于75%的间变T细胞为CD30阳性则可考虑为CD30+皮肤淋巴瘤。原发性皮肤T细胞CD30+淋巴瘤常见,
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤的组织病理:肿瘤细胞为多形性大或
中等大,或为免疫母细胞型。细胞呈脑回状,可见亲表皮性。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的组织病理:呈致密、弥漫性或结节性真皮浸润,肿瘤细胞为小到中等大多形性(>30%)T细胞,并倾向浸润皮下组织或表皮。
非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的免疫组化:肿瘤细胞为T辅助细胞表型(CD4+),有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者,肿瘤细胞常丧失全T细胞标志。可见TCR基因克隆重排。由于组织学上对小到中等大多形性皮肤T细胞淋巴瘤与假性T细胞淋巴瘤的鉴别十分困难,因此证明其无性繁殖(elonity)是重要的。

鉴别

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤容易与哪些疾病混淆?
非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30negativecutaneouspleomorphicsmallormediumsizedcelllymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。

并发症

一、淋巴瘤并发症的概述
淋巴瘤的并发症通常是在晚期出现,早期多无明显并发症,晚期则因病变的进展而出现感染及相应组织器官受侵的症状。除了病程自身发展出现的并发症外,淋巴瘤也会在治疗中出现一系列的并发症,这些症状,往往是导致淋巴瘤患者死亡的真正原因。因此在治疗后的护理中,尤其要注意并发症的预防和提早治疗。
二、淋巴瘤的常见并发症
1、胃肠道食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
2、肝胆肝实质受侵可引起肝区疼痛。
3、骨骼临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
4、皮肤非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。
5、扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
6、其他淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。

治疗

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤治疗前的注意事项
(一)治疗
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤采用联合化疗。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤采用联合局部放射疗法,干扰素α和环磷酰胺治疗有效。
(二)预后
皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生,此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。

预防

选择健康的食物和饮料代替高脂肪、高糖分和高热量的食物,多吃不同种类的蔬菜水果、全谷物和豆类食物,减少进食红肉(牛肉、猪肉和羊肉),避免食用加工的肉类,限制食用高盐的食物。为了肿瘤预防,尽量不要饮酒。如果饮酒,则应该限制每日的饮酒量,男士每天不应多于2杯,女士不应多于1杯。

相关疾病

T细胞淋巴瘤 恶性淋巴瘤 淋巴瘤样丘疹病 

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