介绍
脊髓髓内肿瘤相对少见，约占椎管内肿瘤的10％～15％，较多见于颈段及胸段，80％为神经胶质瘤，其中以室管膜瘤最多，约占55％～60％；其次为星形细胞瘤，约占30％。其他较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等。病理上主要侵犯灰质，有垂直发展倾向。肿瘤累及脊髓灰质，出现相应的结构损害之征象，如感觉障碍或感觉分离，肌肉萎缩等。椎管梗阻比髓外肿瘤出现得晚。脊髓内肿瘤患者20～40岁者为多，占76.5％。从发病到入院手术2月～14年，平均28月，2年内者占70.5％。
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症状
脊髓肿瘤有哪些表现及如何诊断？
对出现以下临床表现的患者应考虑颈脊髓内肿瘤的可能，并进行相应的进一步的影像学检查：
1.麻木无力及痛觉和温觉减退或消失而触觉存在的感觉分离现象，且感觉障碍逐渐由上向下发展。
2.其疼痛症状出现较晚且范围广泛。
3.可伴有下运动神经元症状，脊髓半切综合征少见或不明显。
4.椎管梗阻出现较晚或不明显，脑脊液蛋白含量增高不明显，放出脑脊液后症状改善不明显。
5.脊突叩痛少见，脊柱骨质改变较少见。
病因
椎管内肿瘤有原发或继发椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高，本组儿童椎管内肿瘤的节段分布，为颈段占16.4%胸段占29.3%，腰段占20%；腰段及腰骶段共占33.8%远较成人组高这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常
见，肿瘤位于髓内者约占1/4硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段；而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多
见；肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外；肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见，可与髓内皮样囊肿并发。
检查
椎管穿刺与脑脊液检查
椎管梗阻出现较晚或不明显，放出脑脊液后症状改善不明显。脑脊液蛋白含量增高不明显。
影像学检查
椎管造影、CT、CTM，特别是MRI检查是明确诊断髓内肿瘤的重要手段，能较准确地判断肿瘤所在部位、大小、性质及其与邻近组织的关系，并为治疗提供依据。虽然椎管造影可显示肿瘤所在节段脊髓梭形膨大，但由于髓内肿瘤椎管梗阻较髓外肿瘤出现晚，因此难以发现早期病变。CTM能较准确地显示肿瘤所在部位及其性质，特别是延迟扫描能清楚地显示肿瘤上下端之囊变部分。
MRI检查颇为重要，为目前诊断脊髓内肿瘤最先进的检查方法。室管膜瘤MRI常表现为实质和囊性两部分组成。前者为肿瘤存活部分，也是手术切除的重要部分，T1加权象信号比邻近正常脊髓信号低，而T2加权象信号较高。由于周围脊髓水肿部分在T2加权象也呈高信号，故T2异常信号区要比肿瘤实际大小要大，手术时应注意。室管膜瘤为富血管性肿瘤，其实质部分均可发生显著的异常对比增强，因而术前Gd-DTDA增强扫描颇为重要。其囊性部分为坏死液化所致，继发脊髓空洞形成。其坏死液化部分的T1、T2加权象信号强度介于肿瘤实质部分与脑脊液之间，而继发脊髓空洞信号与脑脊液相似。星形细胞瘤MRI表现与室管膜瘤相似，有时两者难以鉴别，增强扫描有一定鉴别价值，即位于脊髓中央异常对比增强者以室管膜瘤为多，不发生异常对比增强者以星形细胞瘤居多。
鉴别
脊髓肿瘤容易与哪些疾病混淆？
颈椎病
脊髓肿瘤的临床表现与颈椎病十分相似，并由于脊柱退行性疾病的高发病率，使脊髓肿瘤常被忽视。对此，临床医师应予以高度重视。脊髓肿瘤早期多表现为根性痛及逐渐出现的脊髓受压症状。具有部位固定，疼痛剧烈，持续存在，因咳嗽用力加重等特点。同时或稍后，伴有脊髓长传导束的刺激或受压征。故而对这类患者应常规进行神经系统检查，并进行相应的影像学检查。
髓外肿瘤
常见临床病理类型为神经纤维瘤、脊膜瘤。神经根痛较常见，且具有定位诊断的价值。感觉改变以下肢远端感觉改变明显，且由下往上发展，无感觉分离现象。锥体束征出现较早且显著，下运动神经元症状不明显，脊髓半切综合征明显多见。椎管梗阻出现较早或明显，脑脊液蛋白明显增高，放出脑脊液后由于髓外肿瘤下移而症状加重。脊突叩痛多见，尤以硬膜外肿瘤明显，脊柱骨质改变较多见。
脊髓空洞症
发病徐缓。常见于20～30岁成人的下颈段和上胸段。一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经元瘫痪。若空洞向下延伸，侵及侧角细胞则常伴有颈交感神经麻痹综合征（Horner\'ssyndrome）及上肢皮肤营养障碍。早期无椎管梗阻现象，晚期可引椎管梗阻。MRI检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。
并发症
某些椎管内肿瘤可以出现剧烈疼痛，伴有代偿性脊椎骨骼的变形，如斜颈和脊柱侧弯。髓内肿瘤可以合并肌肉的萎缩。
某些先天性椎管内肿瘤容易合并脊柱或中线部位皮肤异常，如皮毛窦、色素沉着等。椎板缺如隐性脊椎裂，有不明原因的脑膜炎史和脊髓受压症状等。
原发于椎管内的恶性肿瘤可发生肿瘤的远位转移。
治疗
脊髓肿瘤治疗前的注意事项
脊髓肿瘤引起神经系统功能障碍的唯一有效治疗方法是手术切除。当神经系统症状严重或进展迅速时，手术应按急症执行。脊膜瘤，神经鞘瘤等髓外硬膜内肿瘤被切除，解除对脊髓压迫后，后果很好，有时严重的痉挛瘫持续多年仍可完全恢复。而星形细胞瘤、室管膜瘤等髓内肿瘤与正常脊髓界限不清，难以准确彻底切除，效果较差。硬膜外转移瘤常侵蚀脊髓，破坏其血运，减压述效果不稳固或不能缓解症状。近年来由于显微外科器械、手术技术的进步，手术显微镜的日趋完善，激光的应用以及SEP用于监护，手术成功率提高，致残率下降。
预防
脊髓肿瘤应该如何预防？
髓外与髓内的原发的脊髓肿瘤往往能被手术切除;预后取决于已经造成损害的程度以及手术医生的技术水平.大约在1/2病例中外科治疗能使临床症状逆转.肾上腺皮质激素能减轻脊髓水肿并保存脊髓功能.对无法切除的肿瘤,可应用放射治疗,单独应用,或在手术减压后应用.硬脊膜外转移性肿瘤通常应用放射治疗;如果有骨质压迫存在,或放射治疗不见奏效,可能需要手术切除.
相关疾病
咳嗽 椎管内肿瘤 脊髓空洞症 室管膜瘤 血管瘤 脂肪瘤 颈椎病 神经纤维瘤 疼痛 神经鞘瘤 瘫痪 水肿 髓内肿瘤 神经胶质瘤 先天性肿瘤 脊膜瘤 星形细胞瘤
