介绍
恶性血管内皮细胞瘤(malignantangioendothelioma)又称血管肉瘤。血管肉瘤为一罕见的恶性内皮细胞瘤，发生于皮肤、软组织、乳腺、骨、肝和其他内脏。皮肤血管肉瘤为最常见型血管肉瘤。
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症状
恶性血管内皮细胞瘤有哪些表现及如何诊断？
临床上主要可分3型：
1.老年人头面部血管肉瘤(angiosarcomaofthescalpandfaceofelderly)最常见，男多于女，皮损发生于老年人的头和颈部。开始为界限不清的淡蓝色斑，可能误诊为瘀斑。但瘀斑周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。肿瘤进行性非对称性扩大，并发展为硬结性淡蓝色结节和斑块，发生于头面部者，眼睑可发生明显水肿。
2.淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcomainlymphedema)血管肉瘤发生在慢性淋巴水肿部，如发生在乳腺癌根治术后的上臂部，即所谓StwartTreves综合征，一般发生于手术后11～12年，估计约0.45%患者发病。皮损为水肿部位出现一个或多个瘀斑，迅速发展为淡蓝色至紫红色结节，易形成溃疡，并向肢体近侧或远侧端扩散。预后一般不良。5年存活率为6%～14%，平均存活19～31个月。肺转移为常见的死因。
3.放疗后血管肉瘤(angiosarcomaafterradiationtherapy)罕见，肿瘤发生在以前作过放射治疗的部位。如放射治疗为良性疾病，则放射治疗和发生血管肉瘤的平均间期为23年，但如治疗的疾病为恶性疾病，则放射治疗到发生血管瘤的间期可缩短12年。本病预后不良，诊断后平均存活时间为6个月～2年。
根据临床分型，皮损特点，结合组织病理即可诊断。
病因
(一)发病原因
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及患者的情绪、营养、生活方式等具有一定的相关性。
(二)发病机制
发病机制还不清楚，组织病理示肿瘤由异形内皮细胞组成。瘤细胞不规则、可相互吻合和沟通形成管腔、癌巢或团块。肿瘤细胞之间界限不清，往往聚集在一起呈合胞现象。网状纤维染色在内皮细胞周围可见网状纤维环及基底膜的轮廓。
检查
恶性血管内皮细胞瘤应该做哪些检查？
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组织病理：肿瘤组织在同一损害中分化程度不等。通常损害周边分化比较好，而浸润严重，常为结节和溃疡的中心则分化较差。
在分化良好的区域中，可见不规则往往互相吻合的血管，其管腔有内皮细胞排列，大多为单层，但有的部位为多层。仔细检查，虽然有些内皮细胞异常大，呈多形性，但仍易被误诊为非特异性肉芽肿。在分化差的区域中，血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列，血管腔可显著扩张，使得它们有许多弯曲的窦，窦内内皮细胞增生，如同乳头状突起伸入其中，或者它们可形成数层，而且完全塞满管腔。网状纤维染色对鉴定恶性血管瘤有一定价值。这是因为在难以看出血管腔的部位，在内皮细胞周围可见一网状纤维环，勾画出基底膜的轮廓。甚至在内皮细胞增生的实体区，在某些单个内皮细胞的肿瘤细胞团中，也可显示致密的网状纤维网。免疫组化染色、荆豆植物血凝素1、波状纤维蛋白(Vimentin)、层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性，但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。
鉴别
瘀斑周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。根据肿瘤表现、大小及生长速度，有的损害应该怀疑恶性血管肿瘤，但临床上很难与良性血管肿瘤区别，故应作活检与血管瘤、化脓性肉芽肿及Kaposi肉瘤等鉴别。
血管瘤（Angiomas）是血管、淋巴管管壁，或其周围组织的细胞增生形成的良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。从本质上可分为两种：一种系胚胎发育过程中血管发育失常，血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。
化脓性肉芽肿又称为毛细血管扩张性肉芽肿,是一种常由轻微损伤引起的皮肤粘膜毛细血管和小静脉分叶状增生而形成的息肉状损害。为组织对创伤及感染的一种反应性病变，为口腔黏膜的一种良性病变。本病与感染无关,也非真正的肉芽肿。
并发症
血管瘤的并发症有溃疡、出血、感染、重要器官功能损害、充血性心力衰竭及骨骼肌肉损害而造成的肢畸形等。如血管瘤侵及颈椎，可发生神经根压迫症状，如疼痛、上肢感觉及运动障碍等。
治疗
恶性血管内皮细胞瘤治疗前的注意事项
(一)治疗
早期诊断，彻底切除。化疗及放射疗法只能减轻症状。淋巴水肿性血管肉瘤，宜早期截肢。
(二)预后
本病预后差，72例头面部血管肉瘤患者中，1/2以上死于就诊后的15个月内。淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcomainlymphedema)预后一般不良。5年存活率为6%～14%，平均存活19～31个月。肺转移为常见的死因。放疗后血管肉瘤(angiosarcomaafterradiationtherapy)预后不良，诊断后平均存活时间为6个月～2年。
预防
恶性血管内皮细胞瘤目前病因不明，多认为是多因素综合作用的结果，所以日常生活照需要注意一下两点：
(1)尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有毒物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用，均可能导致淋巴组织的异常增生，最终导致淋巴瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。
(2)适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。
