介绍
靶样含铁血黄素沉积性血管瘤(targetoidhemosiderotichemangioma)由Santacruz和Aronberg于1988年首先报道。起初为真皮浅层显著扩张和不规则的薄壁血管腔增生。瘀斑性环为靶样含铁血黄素沉积性血管瘤的典型症状之一。本病是单发性血管瘤的亚型。由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤,其中80%属先天性的。血管瘤属于良性,生长缓慢,很少恶变。
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症状
典型皮损为单发性,环状淡紫色到紫色直径2~3mm的丘疹,周围绕以灰白边缘,灰白色边缘的外围为瘀斑性环,使皮损呈靶样外观。此环向外围扩展,最终消退。晚期皮损仅呈紫褐色稍高起的丘疹。皮损大多发生于中青年男性的躯干和四肢。
根据临床表现,结合组织病理检查,免疫组化染色即可诊断。
病因
(一)发病原因
可能为原先存在的伴有血栓的血管瘤受到外伤和以后发生血管再通所致。1999年Carlson等对33例本病进行研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。
(二)发病机制
研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。
靶样含铁血黄素性血管瘤的重要病理改变真皮内增生的薄壁血管部位有程度不同的含铁血黄素沉积。
一般病理改变:
1、早期:(1)真皮浅层薄壁血管广泛致密地不规则增生;(2)内皮细胞呈上皮样,有时分层,管腔消失;(3)管腔内乳头状突起,由单层的上皮样内皮细胞以鞋钉样连接;(4)网状真皮胶原束间有不规则的狭窄血管增生;(5)真皮内水肿,红细胞外溢,有含血黄素沉积及少量淋巴细胞浸润。
2、后期:(1)萎缩的管腔;(2)血管外梭形细胞增多;(3)不规则、狭窄的薄壁血管穿行于真皮的胶原束之间;(4)程度不同的含铁血黄素沉积;(5)血管的内皮细胞Ⅷ因子相关抗原弱阳性,荆豆素I反应强阳性。
检查
组织病理:早期为真皮浅层显著扩张和不规则的薄壁血管腔增生。内皮细胞扁平或呈明显的上皮样。被覆有单层上皮样内皮细胞的乳头状突起伸入血管腔,腔内可见纤维蛋白性血栓。网状层深部血管内皮细胞衬里不明显,血管变为角状或不规则性。此外可见真皮水肿,红细胞外渗,含铁血黄素沉积,以及淋巴细胞轻度浸润。免疫组化染色血管内皮细胞第八因子相关抗原呈弱阳性,荆豆植物血凝素1呈弱阳性。
鉴别
典型皮损为单发性,环状淡紫色到紫色直径2~3mm的丘疹,周围绕以灰白边缘,灰白色边缘的外围为瘀斑性环,使皮损呈靶样外观。此环向外围扩展,最终消退。晚期皮损仅呈紫褐色稍高起的丘疹。皮损大多发生于中青年男性的躯干和四肢。
根据临床表现,结合组织病理检查,免疫组化染色即可诊断。
并发症
主要并发症状:
1、早期:
(1)真皮浅层薄壁血管广泛致密地不规则增生;
(2)内皮细胞呈上皮样,有时分层,管腔消失;
(3)管腔内乳头状突起,由单层的上皮样内皮细胞以鞋钉样连接;
(4)网状真皮胶原束间有不规则的狭窄血管增生;
(5)真皮内水肿,红细胞外溢,有含血黄素沉积及少量淋巴细胞浸润。
2、后期:
(1)萎缩的管腔;
(2)血管外梭形细胞增多;
(3)不规则、狭窄的薄壁血管穿行于真皮的胶原束之间;
(4)程度不同的含铁血黄素沉积;
(5)血管的内皮细胞Ⅷ因子相关抗原弱阳性,荆豆素I反应强阳性。
治疗
(一)治疗
1.手术治疗,局限者可全部切除,范围广者可部分切除。
2.微波透热治疗,主要应用于海绵状型。
3.放射治疗,用于婴幼儿毛细血管瘤和表浅的海绵状血管瘤。
4.硬化治疗,用于海绵状血管瘤。
5.冷冻治疗,用于杨梅状及海绵状血管瘤
6.激素治疗,用于婴幼儿血管瘤
7.血管内栓塞,用于蔓状和巨型海绵状血管瘤。
(二)预后
最终消退。
预防
1.首先孕期不要食用含有雌性激素的药物、食物。有学者认为人体内雌性激素含量增多是诱发血管瘤的原因之一。
2.再次就是刚出生婴儿可以考虑先不进行母乳喂养。这也是避免婴儿体内雌性激素增加的考虑因素。
3.得让妈妈做好孕期工作,孕期妇女少吃辛辣冷凉等具有刺激性的食物,以免刺激胚胎,影响胚胎的正常发育。研究发现刺激性食物能刺激胚胎的发育,有可能使婴儿血管等组织异常或畸形发育。
4.还要注意婴儿营养均衡搭配。婴儿营养均衡搭配有利于增强宝宝的抵抗力及免疫力,使宝宝少患疾病。