介绍
Klippel-Trenaunay综合征是一种先天性周围血管疾患主要为一种先天性血管发育，异常的表现一般可分为以下几种类型：①静脉型——以静脉异常为主包括浅静脉曲张静脉瘤深静脉瓣膜功能不全深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;②动脉型——包括动脉堵塞缺如或异常增生等;动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;③混合型
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症状
这是一种以深浅静脉发育畸形、毛细血管瘤(痣)和/或海绵状血管瘤、伴或不伴动静脉瘘形成、软组织和骨关节增生为特征的先天性以肢体为主的血管疾病。
其标志性的三联征是：浅静脉行走异常和浅表静脉曲张;肢体因过度生长而增粗增长;多发皮肤血管瘤(痣)和/或海绵状血管瘤。另外还可能伴随有淋巴管瘤、心力衰竭、肢体坏疽、皮肤难愈性溃烂、阴道或结肠出血、血栓栓塞等表现。
病因
Klippel-Trenaunay综合征，是一种先天性周围血管疾患，病因仍不明确，一般认为与中胚层发育异常致血管畸形有关。本病的主要表现在四肢，尤其下肢多见，部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一条肢体。
主要表现为:
①下肢浅静脉曲张，其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起的不明显;
②葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现，往往易被家长误认为是胎记。
③一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。
④患肢皮温增高，比较两侧的肢体可以发现患侧肢体温度略高。主要有一下几个类型：
1.静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;
2.动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;
3.混合型。
检查
患者取仰卧位，医生在适宜的光线下做检查，通过观察血管的形态，颜色，分布等来判断病人相对应的病征。
检查的内容包括：毛细血管搏动征、水冲脉、枪击音、Duroziez双重音、颈动脉搏动、交替脉等，每项检查的具体方法都不同，所以医生要根据检查的内容灵活选用具体的检查方法。
鉴别
1.毛细血管搏动征(capillarypulsationsyndrome)用手指轻压患者指床末端或以清洁的玻璃片轻压其口唇黏膜如见到红白交替的节律性微血管搏动现象称为毛细血管搏动征。
2.水冲脉(waterhammerpulse)水冲脉也叫做陷落脉、速脉或Corrigan脉。检查时将患者手臂抬高过头并紧握其手掌腕面可感到患者脉搏骤起骤降，急促有力，有如水浪冲过，故称为水冲脉。
3.枪击音(pistolshotsound)，在病理情况下将听诊器的胸件轻放在患者的肱动脉或股动脉处可听到“Ta-Ta”的声音称为枪击音。
4.Duroziez双重音，用听诊器的胸件放在患者的股动脉根部听到随心脏收缩出现的收缩声与回声的双重音称为Duroziez双重音。
5.颈动脉搏动且常伴有点头运动。
6.交替脉(pulsusalternans)，交替脉为种节律正常而强弱交替出现的脉搏为心肌损害的种表现。
7.重搏脉(dicroticpulse)，在某些病理情况下此波增高而可以触及称为重搏脉即个收缩期可触及两个脉搏搏动。
8.奇脉(paradoxicalpulse)，吸气时脉搏明显减弱甚至消失的现象称为奇脉，不明显的奇脉只有在听诊血压时方可发现即原来听到的脉搏声在吸气时减弱或消失或收缩压在吸气期较呼气期降低1.33kPa以上。
9..洪脉(boundingpulse)，洪脉是指形态正常而振幅大的脉搏触诊血管时可发现脉搏强而大。
10.细脉(smallpulse)，细脉指形态正常而振幅小的脉搏与洪脉恰恰相反触诊时脉搏弱而小也称做丝脉(threadyPulse)。
需要检查的人群：体检时的常规检查，血管异常者。
并发症
由于血管畸形，导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成患儿跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯，双侧髋关节受力的不平衡，可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近，导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑，坏死。曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓，形成血栓性浅静脉炎，表现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。
治疗
主要是对症减状治疗。如肢体长度差超过1.5cm，可垫高健侧鞋跟，以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者，应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗，此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀，防止发生血栓性浅静脉炎。对于深静脉通畅，静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者，可以行局部曲张浅注射硬化剂或激光治疗。对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿，可先行双侧下肢动脉造影，发现有异常血管，可以栓塞，或手术结扎，以期达到迟滞患侧肢体发育，减轻跛行的目的。对有海绵状血管瘤的患儿，可行血管瘤硬化治疗。
预防
1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。
